2) высокого риска
3) наблюдения (+)
4) промежуточного риска
Дети с нейробластомой II стадии по INSS при отсутствии амплификации MYCN и делеции короткого плеча 1-й хромосомы относятся к группе наблюдения, то есть к категории с благоприятным прогнозом и низким риском прогрессирования. II стадия характеризует локализованную опухоль без отдалённых метастазов: при варианте 2A поражение ограничено первичной опухолью, при 2B имеются поражённые ипсилатеральные лимфатические узлы без поражения контралатеральных узлов.
Ключевое значение имеет биология опухоли. Амплификация MYCN связана с агрессивным ростом, ранним метастазированием и повышенным риском рецидива, а делеция 1p также рассматривается как неблагоприятный генетический признак. При их отсутствии, особенно в сочетании с благоприятной гистологией и соответствующим возрастом ребёнка, вероятность неблагоприятного течения невысока. Поэтому после хирургической верификации и максимально безопасной резекции возможно динамическое наблюдение без немедленной химиотерапии, которая в такой ситуации может принести больше токсичности, чем клинической пользы.
| Критерий | Благоприятное значение | Влияние на тактику |
|---|---|---|
| Стадия по INSS | II стадия: локализованная опухоль, отсутствие отдалённых метастазов | Допускается локальное лечение и последующее наблюдение |
| Амплификация MYCN | Отсутствует | Нет одного из наиболее значимых факторов высокого риска |
| Состояние участка 1p | Делеция 1p отсутствует | Поддерживает благоприятную биологическую характеристику опухоли |
| Лимфатические узлы | При 2A — без поражения; при 2B — только ипсилатеральные, без контралатеральных узлов | Соответствует локализованному процессу без диссеминации |
| Гистология и дифференцировка | Благоприятная гистология, отсутствие признаков выраженной анаплазии | Снижает вероятность рецидива и поддерживает наблюдение |
| Дополнительные факторы риска | Нет неблагоприятного возраста, сегментарных хромосомных нарушений и других признаков агрессивного течения | Позволяет не переводить пациента в промежуточную или высокую группу риска |
Группа наблюдения не означает отсутствие лечения вообще: необходимы морфологическая и молекулярно-генетическая верификация, оценка распространённости процесса и регулярный контроль. Объём операции определяется возможностью безопасного удаления опухоли, а не стремлением к радикальной резекции любой ценой. При выявлении амплификации MYCN, неблагоприятной гистологии, прогрессирования или иных факторов риска стратификация и лечебная тактика пересматриваются.