2) промежуточного риска (+)
3) низкого риска
4) высокого риска
Нейробластома II стадии относится к локализованным формам заболевания: опухоль ограничена первичной областью, а регионарное распространение отсутствует либо соответствует установленным критериям стадии. Однако стадия сама по себе не определяет прогноз. При стратификации риска дополнительно учитывают возраст ребёнка, гистологический вариант и степень дифференцировки опухоли, плоидность, наличие сегментарных хромосомных аберраций и амплификации MYCN.
Делеция короткого плеча 1-й хромосомы (1p) является неблагоприятным биологическим признаком, связанным с геномной нестабильностью и повышенной вероятностью рецидива. Вместе с тем отсутствие амплификации MYCN означает отсутствие одного из наиболее сильных факторов крайне неблагоприятного прогноза, характерного для высокорисковой нейробластомы. Поэтому при локализованной опухоли II стадии сочетание делеции 1p с неамплифицированным MYCN обычно соответствует промежуточному риску, а не высокому.
Промежуточная группа требует активного лечения и динамического контроля, но обычно не нуждается в полном объёме интенсивной терапии, применяемой при высоком риске. Тактика включает максимально безопасную резекцию первичной опухоли, оценку костного мозга и метастазов, морфологическое и молекулярно-генетическое исследование; при неполной резекции, симптомной опухоли или неблагоприятных дополнительных признаках может назначаться ограниченная химиотерапия. Таким образом, ключевой принцип — интегральная оценка анатомической стадии и биологических характеристик опухоли.
| Категория | Типичные прогностические признаки | Общий лечебный подход |
|---|---|---|
| Низкий риск | Локализованная опухоль, благоприятные возраст и гистология, отсутствие значимых неблагоприятных генетических изменений | Хирургическое лечение; у отдельных пациентов — наблюдение без немедленной химиотерапии |
| Промежуточный риск | Локализованная или ограниченно распространённая опухоль с отдельными неблагоприятными признаками, например делецией 1p, но без амплификации MYCN | Операция, при необходимости — ограниченная или умеренно интенсивная химиотерапия и тщательное наблюдение |
| Высокий риск | Метастатическая форма у пациентов старшего возраста, амплификация MYCN в соответствующем клиническом контексте или сочетание нескольких неблагоприятных факторов | Мультимодальная терапия: интенсивная химиотерапия, хирургия, высокодозная терапия с аутоТГСК, лучевая и поддерживающая терапия |
| Амплификация MYCN | Многократное увеличение числа копий онкогена MYCN; признак высокой пролиферативной активности и неблагоприятного прогноза | Может переводить пациента в более высокую прогностическую категорию с учётом стадии и возраста |
| Делеция 1p | Сегментарная потеря генетического материала короткого плеча 1-й хромосомы; маркер неблагоприятной биологии опухоли | Учитывается в комплексной стратификации риска, но сама по себе не всегда означает высокорисковое заболевание |
| Стадия II | Локализованная опухоль без отдалённых метастазов; прогноз дополнительно зависит от резектабельности, лимфоузлов и молекулярных характеристик | Объём лечения определяется не только стадией, но и возрастом, гистологией и генетическим профилем |
Следовательно, отсутствие амплификации MYCN не отменяет неблагоприятного значения делеции 1p, но снижает вероятность отнесения локализованной опухоли к высокому риску. Промежуточный риск отражает необходимость лечения при сохранении возможности менее интенсивной терапии и благоприятного контроля заболевания. Окончательная категория в клинической практике устанавливается по конкретной протокол-ориентированной системе, поскольку критерии могут различаться между группами INSS, INRG и национальными программами.