2) ганглионейробластома
3) симпатобластома
4) аденокарцинома
Симпатогониома относится к эмбриональным незрелым опухолям периферической нервной системы, поскольку развивается из симпатогоний — примитивных клеток-предшественников нейронов симпатических ганглиев. Морфологически она представлена мелкими округлыми синими клетками с высоким ядерно-цитоплазматическим отношением, гиперхромными ядрами, многочисленными митозами и слабой степенью дифференцировки; зрелые ганглиозные клетки обычно отсутствуют. В современной терминологии такие образования рассматриваются в спектре нейробластических опухолей, преимущественно как крайне незрелый вариант нейробластомы.
Опухоли этого спектра чаще локализуются в мозговом веществе надпочечника или вдоль паравертебральных симпатических цепочек. Диагноз устанавливают по морфологической картине с подтверждением нейроэндокринной дифференцировки: опухолевые клетки экспрессируют PHOX2B, синаптофизин, хромогранин A; важное вспомогательное значение имеют повышенные уровни ванилилминдальной и гомованилиновой кислот в моче. Незрелая морфология определяет риск агрессивного течения, однако окончательная стратификация также зависит от возраста, стадии, митоз-кариорексисного индекса, амплификации MYCN и других молекулярно-генетических факторов.
Ганглионейробластома содержит сочетание незрелых нейробластов и более зрелых ганглиозных клеток, поэтому занимает промежуточное положение между нейробластомой и ганглионевромой. Симпатобластома — исторический термин для родственной нейробластической опухоли из симпатобластов; в актуальных классификациях он в значительной степени заменён термином нейробластома и обозначениями степени дифференцировки. Аденокарцинома имеет эпителиальное, а не нейрогенное происхождение и к опухолям периферической нервной системы не относится.
| Опухоль | Степень зрелости | Основные морфологические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Симпатогониома | Крайне незрелая | Примитивные симпатогонии, мелкие круглые клетки, высокая митотическая активность, отсутствие зрелых ганглиозных клеток | Правильный ответ; исторически выделяемая эмбриональная опухоль симпатической нервной системы |
| Симпатобластома | Незрелая, несколько более дифференцированная | Клетки типа симпатобластов, возможны участки нейропиля и начальной нейрональной дифференцировки | Исторический термин, относящийся к спектру нейробластом |
| Нейробластома | Незрелая злокачественная | Нейробласты, нейропиль, возможны розетки Хомера—Райта; часто бедная шванновскими клетками строма | Современная основная диагностическая категория нейробластических опухолей |
| Ганглионейробластома | Промежуточная | Смешение нейробластов, зрелых или созревающих ганглиозных клеток и шванновской стромы | Занимает промежуточное положение между нейробластомой и ганглионевромой |
| Ганглионеврома | Зрелая | Зрелые ганглиозные клетки и обильная шванновская строма, отсутствие выраженной нейробластической популяции | Наиболее дифференцированная опухоль нейробластического спектра |
| Аденокарцинома | Не относится к нейробластическим опухолям | Железистые структуры, эпителиальные клетки, экспрессия цитокератинов | Эпителиальная опухоль; не является опухолью периферической нервной системы |
В клинической практике степень созревания нейробластической опухоли оценивают совместно с распространённостью процесса и молекулярными характеристиками. Лечение может включать хирургическое удаление, химиотерапию, лучевую терапию, а при высоком риске — высокодозную терапию с ауто-трансплантацией гемопоэтических клеток и анти-GD2-иммунотерапию. Таким образом, термин симпатогониома указывает прежде всего на эмбриональное происхождение и максимальную незрелость опухолевых клеток.