2) СD20+; CD10-; Bcl2-; Bcl 6 -; СD19+; СD45+
3) TdT, CD1a, cCD3, CD7, CD34 и CD99
4) TdT, CD19, PAX5 и cCD79a (+)
В-лимфобластная лимфома относится к опухолям из предшественников В-клеточного ряда и фенотипически соответствует В-лимфобластному лейкозу/лимфоме. Наиболее характерно сочетание ядерного маркера незрелых лимфоидных клеток TdT с В-клеточными маркерами CD19, PAX5 и цитоплазматическим CD79a. Поэтому правильным является сочетание TdT, CD19, PAX5 и cCD79a (+), отражающее одновременно незрелость опухолевых клеток и их принадлежность к В-линии.
TdT выявляется в ядрах лимфобластов на ранних этапах дифференцировки, а PAX5, CD19 и cCD79a подтверждают В-клеточную направленность. Экспрессия CD10 и CD34 может быть вариабельной, CD20 нередко отсутствует или выражен слабо, поскольку опухолевые клетки не достигли стадии зрелой В-клетки и обычно не экспрессируют поверхностный иммуноглобулин. Диагноз устанавливают по совокупности морфологии, проточной цитометрии, иммуногистохимии и, при необходимости, цитогенетических или молекулярно-генетических исследований.
| Состояние или линия дифференцировки | Ключевые иммуногистохимические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| В-лимфобластная лимфома | TdT+, CD19+, PAX5+, cCD79a+; CD10 и CD34 вариабельны; CD20 слабый или отрицательный | Подтверждает незрелую В-клеточную опухоль-предшественник |
| Т-лимфобластная лимфома | TdT+, cCD3+, CD7+, часто CD2 и CD5+ | Незрелая Т-клеточная опухоль; наличие cCD3 является наиболее специфичным признаком Т-линии |
| Лимфома Беркитта | CD20+, CD10+, BCL6+; TdT−; Ki-67 обычно близок к 100% | Зрелая В-клеточная опухоль, которую отличают от В-лимфобластной лимфомы по отсутствию TdT и наличию зрелого В-клеточного фенотипа |
| Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома | CD19+, CD20+, PAX5+, обычно CD45+; TdT−; Ki-67 вариабелен | Зрелая В-клеточная неоплазия, не относящаяся к лимфобластным опухолям |
| Острый миелоидный лейкоз | MPO+, CD13+, CD33+, CD117+; В-клеточные маркеры отсутствуют либо имеют аберрантную экспрессию | Исключение миелоидной природы бластов при дифференциальной диагностике |
| Критерий лимфома и лейкоз | Преимущественное тканевое поражение при низкой доле бластов в костном мозге либо распространённое поражение костного мозга | Помогает клинически разграничить В-лимфобластную лимфому и В-лимфобластный лейкоз; оценка проводится в составе комплексной диагностики |
Профиль TdT+/CD19+/PAX5+/cCD79a+ особенно важен при исследовании малых биопсий и опухолевых масс, когда морфологическая оценка ограничена. Выраженная экспрессия CD20, BCL6 и почти стопроцентный индекс Ki-67, напротив, больше характерны для зрелых В-клеточных опухолей, прежде всего лимфомы Беркитта. Обнаружение cCD3 или выраженного миелоидного маркера MPO направляет диагностику соответственно к Т-лимфобластной или миелоидной неоплазии. Окончательная классификация должна учитывать клиническую картину, распространённость процесса и генетические характеристики опухоли.