2) иммунодефицит-ассоциированный
3) спорадический
4) спорадический, иммунодефицит-ассоциированный (+)
Лимфома Беркитта имеет три основные клинико-эпидемиологические формы: эндемическую, спорадическую и ассоциированную с иммунодефицитом. Поэтому отмеченный вариант верен: помимо эндемической формы, к типам лимфомы Беркитта относят спорадическую и иммунодефицит-ассоциированную. Такое подразделение отражает прежде всего особенности распространённости, возраста пациентов, преимущественной локализации опухоли и связи с вирусом Эпштейна—Барр (EBV), а не принципиально различную морфологию.
Для всех вариантов характерна высокоагрессивная В-клеточная опухоль герминативного центра с перестройкой гена MYC, чаще вследствие транслокации t(8;14), и практически максимальной пролиферативной активностью: индекс Ki-67 обычно приближается к 100%. Морфологически выявляются мономорфные средние лимфоидные клетки с картиной звёздного неба , обусловленной макрофагами среди опухолевых клеток. Эндемическая форма чаще поражает челюстно-лицевую область у детей в экваториальной Африке и почти всегда связана с EBV, тогда как спорадическая преимущественно локализуется в брюшной полости, особенно в илеоцекальной зоне.
Иммунодефицит-ассоциированный вариант развивается главным образом у пациентов с ВИЧ-инфекцией или после трансплантации органов на фоне иммуносупрессии; опухоль может иметь узловую и экстранодальную локализацию, часто протекает диссеминированно и также нередко связана с EBV. В диагностике необходимо отличать лимфому Беркитта от диффузной крупноклеточной В-клеточной лимфомы и других высокозлокачественных В-клеточных неоплазий с помощью морфологии, иммунofenотипирования, цитогенетического выявления перестройки MYC и оценки поражения костного мозга и центральной нервной системы.
| Форма лимфомы Беркитта | Типичная эпидемиология | Преимущественная локализация | Связь с EBV | Ключевые особенности |
|---|---|---|---|---|
| Эндемическая | Экваториальная Африка, отдельные регионы Новой Гвинеи; преимущественно дети | Челюсть, лицевые кости; возможны органы брюшной полости | Очень частая, около 95% | Быстрый рост опухоли, нередко сочетание с малярийной эндемичностью |
| Спорадическая | Встречается во всём мире; дети и молодые взрослые | Илеоцекальная область, кишечник, брюшина, яичники, почки | Выявляется примерно в 15–30% случаев | Часто манифестирует абдоминальной массой, болью, кишечной непроходимостью или инвагинацией |
| Иммунодефицит-ассоциированная | ВИЧ-инфекция, состояние после трансплантации, выраженная иммуносупрессия | Лимфатические узлы и различные экстранодальные органы; возможны костный мозг и ЦНС | Частая, особенно при ВИЧ-ассоциированном варианте | Нередко генерализованное течение и высокая опухолевая нагрузка |
| Иммунofenотип | CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+; обычно BCL2−, TdT−; экспрессия поверхностных иммуноглобулинов, чаще IgM | |||
| Молекулярный признак | Перестройка MYC, обычно t(8;14)(q24;q32) с участием локуса иммуноглобулина тяжёлых цепей; реже вовлекаются лёгкие цепи | |||
| Морфологический и пролиферативный профиль | Средние мономорфные В-клетки, базофильная вакуолизированная цитоплазма, картина звёздного неба , Ki-67 обычно около 100% | |||
Независимо от клинико-эпидемиологического варианта лимфома Беркитта требует срочного стадирования и начала интенсивной специфической терапии. Из-за высокой скорости удвоения опухолевой массы особенно важна профилактика синдрома лизиса опухоли с контролем электролитов, мочевой кислоты и функции почек. При поражении костного мозга или центральной нервной системы дополнительно оценивают необходимость интратекальной профилактики или лечения. Таким образом, перечисление спорадической и иммунодефицит-ассоциированной форм вместе с эндемической соответствует принятой классификации лимфомы Беркитта.