2) из Т-клеток-предшественников
3) анапластическую крупноклеточную
4) Беркитта (+)
Лимфома Беркитта является высокоагрессивной зрелоклеточной В-клеточной неходжкинской лимфомой, происходящей из В-лимфоцитов герминативного центра. Опухолевые клетки экспрессируют пан-В-клеточные антигены CD19, CD20, CD22 и PAX5, обычно имеют поверхностный иммуноглобулин IgM, а также герминативно-центровые маркеры CD10 и BCL6. В отличие от лимфобластных опухолей, клетки лимфомы Беркитта не экспрессируют терминальную дезоксинуклеотидилтрансферазу TdT.
Ключевым молекулярным событием служит перестройка гена MYC на хромосоме 8q24, чаще всего транслокация t(8;14), при которой MYC оказывается под контролем регуляторных элементов гена тяжёлой цепи иммуноглобулина. Гиперэкспрессия MYC вызывает крайне интенсивную клеточную пролиферацию; индекс Ki-67 обычно приближается к 100%. Диагноз устанавливают по совокупности морфологии, иммуногистохимического профиля и выявления перестройки MYC методом FISH или другим цитогенетическим методом.
При этом задание имеет методологическую неоднозначность: педиатрическая фолликулярная лимфома также относится к зрелоклеточным В-клеточным неходжкинским лимфомам. Следовательно, лимфома Беркитта является верным ответом, но не единственным верным вариантом в приведённом перечне. Лимфома из Т-клеток-предшественников относится к лимфобластным опухолям Т-линии, а анапластическая крупноклеточная лимфома у детей обычно представляет собой CD30-положительную, часто ALK-положительную опухоль Т-клеточного происхождения.
| Нозологическая форма | Клеточная линия и степень дифференцировки | Характерные признаки | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Лимфома Беркитта | Зрелые В-клетки герминативного центра | CD19+, CD20+, CD10+, BCL6+, поверхностный IgM+, TdT−; перестройка MYC, чаще t(8;14); Ki-67 около 100% | Сочетание зрелого В-клеточного фенотипа и перестройки MYC подтверждает принадлежность к агрессивным зрелоклеточным В-НХЛ. |
| Педиатрическая фолликулярная лимфома | Зрелые В-клетки герминативного центра | Фолликулярный рост, обычно локализованное поражение лимфоузлов головы и шеи; характерны изменения MAP2K1 и TNFRSF14, обычно отсутствуют перестройки BCL2 и MYC | Также является В-клеточной НХЛ, поэтому наличие этого варианта делает тест с единственным ответом некорректным. |
| Т-лимфобластная лимфома | Незрелые Т-клетки-предшественники | TdT+, цитоплазматический или поверхностный CD3+, CD2+, CD7+; типична опухоль переднего средостения | Экспрессия TdT указывает на лимфобластную, а не зрелоклеточную природу; В-клеточные маркеры отсутствуют. |
| Анапластическая крупноклеточная лимфома | Преимущественно зрелые Т-клетки; реже нулевой иммунофенотип | Интенсивная мембранная и парануклеарная экспрессия CD30; у большинства детей выявляются ALK и перестройка ALK, часто NPM1::ALK | Отсутствие типичного зрелого В-клеточного фенотипа и наличие CD30/ALK исключают лимфому Беркитта. |
| Диффузная В-крупноклеточная лимфома | Зрелые В-клетки | CD19+, CD20+, PAX5+; крупноклеточная морфология, менее мономорфный состав и обычно более низкий индекс пролиферации, чем при лимфоме Беркитта | Перестройка MYC сама по себе недостаточна для диагностики лимфомы Беркитта: необходима оценка морфологии и всего молекулярного профиля. |
| Крупноклеточная В-клеточная лимфома с аберрацией 11q | Зрелые В-клетки герминативного центра | Может напоминать лимфому Беркитта морфологически и иметь высокий Ki-67, но перестройка MYC отсутствует; выявляются характерные изменения 11q | Представляет важный молекулярный дифференциальный диагноз при беркиттоподобной морфологии без перестройки MYC. |
Крайне высокая скорость пролиферации определяет быстрое увеличение опухолевой массы и высокий риск синдрома лизиса опухоли, который может возникнуть ещё до начала лечения. Перед химиотерапией необходимы оценка электролитов, мочевой кислоты и функции почек, интенсивная гидратация и профилактика гиперурикемии аллопуринолом либо расбуриказой с учётом противопоказаний. Лечение проводят короткими интенсивными, риск-адаптированными многокомпонентными курсами; при CD20-положительной распространённой зрелоклеточной В-НХЛ в протокол может включаться ритуксимаб. При редактуре теста следует либо отметить оба В-клеточных варианта, либо заменить педиатрическую фолликулярную лимфому на опухоль другой клеточной линии.