2) бластемного, эпителиального и анапластического
3) бластемного, эпителиального и стромального (+)
4) бластемного, анапластического и стромального
Нефробластома (опухоль Вильмса) относится к эмбриональным опухолям почки и морфологически напоминает различные этапы формирования метанефрогенной ткани. Классический вариант имеет трёхфазное строение: бластемный, эпителиальный и stromal? Need Russian: стромальный компоненты. Именно поэтому правильным является вариант 3.
Бластемный компонент представлен малодифференцированными мелкими клетками с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением; эпителиальный — тубулярными, папиллярными или клубочкоподобными структурами; стромальный — мезенхимной тканью, которая может быть фиброзной, миксоидной или содержать гетерологичные элементы, например поперечнополосатую мышечную ткань. Соотношение компонентов варьирует, и в отдельных участках опухоли один из них может преобладать, однако совокупность этих трёх морфологических составляющих формирует классическую нефробластому.
Анаплазия не является самостоятельным базовым компонентом классической нефробластомы. Это неблагоприятный гистологический признак, характеризующийся выраженным увеличением и гиперхромией ядер, полиморфизмом и патологическими, особенно многополюсными, митозами; она может быть очаговой или диффузной. Выявление анаплазии переводит опухоль в категорию с неблагоприятной гистологией и влияет на стратификацию риска и интенсивность лечения, поэтому варианты, включающие анапластический вместо одного из трёх основных компонентов, неверны.
| Компонент или признак | Морфологическая характеристика | Диагностическое и прогностическое значение |
|---|---|---|
| Бластемный | Мелкие недифференцированные клетки с тёмными ядрами, скудной цитоплазмой, часто располагаются диффузно или узловыми скоплениями. | Отражает эмбриональную природу опухоли; может существенно варьировать по объёму. |
| Эпителиальный | Тубулярные, папиллярные, розеткоподобные и клубочкоподобные структуры различной степени зрелости. | Свидетельствует о направлении дифференцировки в сторону нефрональных структур. |
| Стромальный | Веретеновидные или звёздчатые мезенхимные клетки; возможны миксоидная ткань, гладкая или поперечнополосатая мышца, хрящ и костная ткань. | Поддерживает диагноз при наличии других компонентов; гетерологичные элементы не исключают нефробластому. |
| Трёхфазное строение | Сочетание бластемы, эпителия и стромы в различных пропорциях. | Морфологическая основа классической нефробластомы; компоненты могут быть неравномерно представлены в разных участках опухоли. |
| Анаплазия | Крупные гиперхромные полиморфные ядра и атипичные митозы, особенно многополюсные. | Не является третьим или четвёртым основным компонентом; относится к неблагоприятным гистологическим признакам. |
| Очаговая анаплазия | Анапластические участки ограничены отдельными зонами опухоли и требуют тщательного поиска в операционном материале. | Имеет меньшее прогностическое значение, чем диффузная анаплазия, но учитывается при определении риска. |
| Диффузная анаплазия | Анапластические изменения выявляются в нескольких опухолевых участках или широко распространены. | Ассоциируется с более высокой вероятностью лекарственной резистентности и необходимостью более интенсивной терапии. |
Окончательная морфологическая оценка проводится с учётом распространённости опухоли, состояния капсулы, сосудистой инвазии и полноты её удаления. Иммуногистохимическое выявление WT1 в соответствующем морфологическом контексте может поддерживать диагноз, но не заменяет гистологическую оценку. В дифференциальной диагностике учитывают рабдоидную опухоль почки, светлоклеточную саркому и врождённую мезобластную нефрому. Тактика лечения определяется сочетанием стадии, возраста, молекулярно-генетических особенностей и гистологической группы риска.