2) 2
3) 3 (+)
4) 1
Плевропульмональная бластома — редкая эмбриональная злокачественная опухоль грудной клетки у детей, возникающая из примитивной мезенхимальной ткани лёгкого и плевры. По морфологическому строению выделяют три основных типа: I — кистозный, II — смешанный кистозно-солидный и III — преимущественно или полностью солидный. Поэтому правильным является ответ 3 .
Кистозный тип I обычно содержит множественные воздушные кисты, разделённые перегородками с опухолевыми мезенхимальными клетками; тип II сочетает кистозные полости с солидными узлами, а тип III представлен плотной опухолевой тканью. Такая градация отражает прогрессирование опухоли: при переходе от типа I к типам II и III увеличиваются клеточная атипия, митотическая активность, инвазивность и риск метастазирования. Важное диагностическое значение имеет выявление примитивных бластемных и веретеноклеточных элементов, часто с рабдомиобластной или хондроидной дифференцировкой.
| Тип | Основное морфологическое строение | Ключевые диагностические признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| I | Мультилокулярное кистозное образование | Кисты разделены перегородками с примитивной мезенхимой; солидный компонент отсутствует или минимален | Наиболее ранний вариант; прогноз обычно благоприятнее, чем при типах II и III |
| II | Смешанный кистозно-солидный тип | Сочетание кист и узлов плотной опухолевой ткани, выраженная саркоматозная пролиферация | Более агрессивное течение, возможна инвазия плевры и средостения |
| III | Преимущественно или полностью солидная опухоль | Плотные пласты примитивных мезенхимальных клеток, высокая митотическая активность и некрозы | Наиболее агрессивный основной тип, высокий риск местного распространения и метастазирования |
| Тип Ir | Регрессировавший кистозный вариант | Кистозное образование без обнаруживаемого жизнеспособного злокачественного мезенхимального компонента | Рассматривается как особый регрессировавший вариант, а не как самостоятельный основной тип I–III |
| Дифференциальная диагностика | Кистозные и солидные поражения лёгких у ребёнка | Необходимо отличать от врождённой мальформации дыхательных путей, инфекционных буллёзных изменений, нейробластомы и других сарком | Окончательное заключение основывается на гистологии, иммуногистохимии и молекулярных данных |
| Молекулярная характеристика | Нарушение регуляции созревания опухолевых клеток | Для семейства PPB характерны патогенные изменения гена DICER1, кодирующего фермент обработки микроРНК | Выявление варианта DICER1 требует оценки синдрома опухолевой предрасположенности и обследования родственников по показаниям |
Диагноз устанавливают по совокупности данных компьютерной томографии грудной клетки, хирургического материала и морфологического исследования. Иммуногистохимические маркеры помогают подтвердить мезенхимальную природу опухоли и исключить другие эмбриональные новообразования. Лечение включает полное хирургическое удаление при технической возможности и системную химиотерапию; объём терапии определяется типом опухоли, стадией и полнотой резекции.