2) идиопатичечское кровотечение
3) перелом костей носа
4) опухоль носа
Наследственная геморрагическая телеангиэктазия (болезнь Ослера—Вебера—Рандю) относится к системным причинам носового кровотечения, поскольку представляет собой генетически обусловленную дисплазию сосудов с формированием телеангиэктазий и артериовенозных мальформаций. Заболевание обычно наследуется по аутосомно-доминантному типу и связано с нарушением сигнальных путей ангиогенеза, чаще при мутациях генов ENG, ACVRL1 или SMAD4. Тонкостенные поверхностные сосуды слизистой оболочки носа легко травмируются и вызывают повторные, нередко спонтанные эпизоды эпистаксиса.
Типичными проявлениями являются рецидивирующие носовые кровотечения с детского или подросткового возраста, телеангиэктазии на губах, языке, слизистой полости рта, коже лица и пальцев, а также возможные висцеральные сосудистые мальформации в легких, печени или головном мозге. Для клинической диагностики используют критерии Кюрасао: спонтанные рецидивирующие носовые кровотечения, характерные телеангиэктазии, висцеральные артериовенозные мальформации и наличие заболевания у родственника первой степени. Наличие трёх и более критериев делает диагноз определённым.
Перелом костей носа и опухоль носа относятся преимущественно к местным структурным причинам кровотечения: они повреждают сосуды непосредственно в очаге поражения. Идиопатическое носовое кровотечение является диагнозом исключения, который устанавливают после отсутствия выявленной местной или системной причины, поэтому его нельзя рассматривать как конкретный этиологический фактор. При наследственной геморрагической телеангиэктазии коагулограмма может оставаться нормальной, однако вследствие хронической кровопотери часто развивается железодефицитная анемия.
| Причина | Категория | Механизм | Характерные диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Наследственная геморрагическая телеангиэктазия | Системная, наследственная | Дисплазия сосудистой стенки, телеангиэктазии и артериовенозные мальформации | Рецидивирующее спонтанное кровотечение, телеангиэктазии, семейный анамнез, возможная железодефицитная анемия |
| Артериальная гипертензия и сосудистые заболевания | Системная | Повышение гидродинамической нагрузки на повреждённые или склерозированные сосуды | Повышенные значения артериального давления, сочетание с другими сосудистыми осложнениями; причинная роль оценивается индивидуально |
| Коагулопатии и заболевания системы крови | Системная | Нарушение тромбоцитарного гемостаза или плазменного свертывания | Другие кровотечения, петехии, экхимозы, изменения общего анализа крови, тромбоцитов, коагулограммы |
| Перелом костей носа, инородное тело, травма слизистой | Местная | Прямое механическое повреждение сосудов | Связь с травмой, боль, деформация, локальная болезненность, одностороннее кровотечение |
| Опухоль полости носа или околоносовых пазух | Местная структурная | Изъязвление, разрушение и патологическая васкуляризация опухолевой ткани | Односторонняя заложенность, кровянистые выделения, нарушение обоняния, видимое образование, прогрессирующее течение |
| Идиопатическое носовое кровотечение | Диагноз исключения | Причина не устанавливается после обследования | Отсутствие подтверждённой местной, сосудистой, гематологической или лекарственной причины |
При подозрении на наследственную геморрагическую телеангиэктазию необходимо оценить гемодинамику, выполнить общий анализ крови с определением ферритина и уточнить семейный анамнез. При повторных кровотечениях показаны осмотр слизистых, эндоскопическое исследование носа и поиск висцеральных артериовенозных мальформаций по показаниям. Неотложная помощь включает правильное прижатие мягкой части носа, местные гемостатические методы и коррекцию гиповолемии; длительная тактика направлена на уменьшение кровоточивости и лечение железодефицита. При подтверждённом наследственном заболевании целесообразно обследование родственников первой степени.