2) BIII
3) BIV (+)
4) BII
Лейкозу из зрелых В-клеток соответствует иммунофенотип BIV. В классификации EGIL он характеризуется экспрессией поверхностного иммуноглобулина (обычно sIgM), зрелых В-клеточных антигенов CD19, CD20, CD22 и CD79a, а также ограничением по одной цепи лёгких иммуноглобулинов κ или λ. В отличие от В-лимфобластного лейкоза, клетки при BIV обычно не экспрессируют TdT и не имеют незрелого профиля антигенов.
Иммунофенотип BIV типичен для лейкозного варианта зрелой В-клеточной неоплазии, классически ассоциированного с лейкозом Беркитта. Выявление поверхностных иммуноглобулинов и клональной экспрессии одной из лёгких цепей отражает завершённую дифференцировку В-лимфоцита и позволяет отличить этот вариант от BI–BIII, при которых поверхностный иммуноглобулин отсутствует. В современной классификации такие случаи оценивают не как В-лимфобластный лейкоз, а в контексте зрелых В-клеточных лимфом/лейкозов, включая опухоли с перестройкой MYC.
| Иммунофенотип | Стадия дифференцировки | Поверхностный Ig | Ключевые маркеры | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|---|
| BI | Про-В-клетка | Отсутствует | CD19+, CD79a+, CD10−, TdT+ | Наиболее ранний В-линейный вариант В-лимфобластного лейкоза |
| BII | Общая В-прекурсорная клетка | Отсутствует | CD10+, CD19+, CD79a+, TdT+ | Наиболее типичный вариант В-лимфобластного лейкоза |
| BIII | Пре-В-клетка | Отсутствует | Цитоплазматический μ-цепь+, CD10±, TdT+ | Признак внутриклеточного созревания тяжёлой цепи иммуноглобулина |
| BIV | Зрелая В-клетка | Экспрессируется, обычно sIgM+ | CD19+, CD20+, CD22+, CD79a+, TdT− | Зрелый В-клеточный лейкоз; возможны клональные κ- или λ-цепи |
| Зрелый В-клеточный лейкоз | Терминальная В-клеточная дифференцировка | Монотипичный | Часто CD10+, CD20 яркий, Ki-67 близок к 100% | Характерно для лейкозного варианта опухоли Беркитта; важна оценка перестройки MYC |
Таким образом, определяющим признаком BIV является наличие поверхностного иммуноглобулина на опухолевых клетках при отсутствии TdT. Для подтверждения зрелой В-клеточной природы используют проточную цитометрию с оценкой CD19, CD20, CD22, CD79a, sIg и рестрикции лёгких цепей. При подозрении на лейкоз Беркитта дополнительно исследуют морфологию, индекс пролиферации Ki-67 и генетические перестройки, прежде всего MYC.