2) из предшественников Т-клеток (+)
3) анапластической крупноклеточной
4) диффузной В-крупноклеточной
Лимфома из предшественников Т-клеток (Т-лимфобластная лимфома, T-LBL) характерно возникает в переднем средостении, поскольку тимус является основным органом созревания Т-лимфоцитов. Опухоль формируется из незрелых Т-лимфобластов, поэтому часто представляет собой объёмное тимическое образование с распространением на лимфатические узлы и плевральные полости. Наиболее типичны подростки и молодые мужчины; клинически возможны кашель, одышка, дисфагия, синдром верхней полой вены и плевральный выпот.
Диагноз подтверждают морфологическим исследованием опухоли и проточной цитометрией. Для T-LBL характерен незрелый иммунный фенотип: экспрессия TdT, цитоплазматического CD3, CD7, часто CD1a и CD4/CD8 в двойной позитивной комбинации; поверхностный CD3 может отсутствовать или быть слабым. Т-лимфобластная лимфома и Т-лимфобластный лейкоз являются проявлениями одного заболевания: при значительном поражении костного мозга, обычно при содержании лимфобластов около 20% и более, клинически устанавливают лейкемическую форму.
Другие перечисленные варианты имеют иные эпидемиологические и анатомические предпочтения. Лимфома Беркитта чаще поражает брюшную полость или челюстно-лицевую область, диффузная В-крупноклеточная лимфома обычно вовлекает лимфатические узлы и экстранодальные органы, а анапластическая крупноклеточная лимфома относится к зрелым Т-клеточным новообразованиям и чаще проявляется поражением периферических лимфоузлов, кожи или мягких тканей.
| Новообразование | Клеточное происхождение и маркеры | Типичная локализация | Ключевые клинические особенности | Диагностический ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Т-лимфобластная лимфома | Предшественники Т-клеток; TdT+, цитоплазматический CD3+, CD7+ | Переднее средостение, тимус | Подростки и молодые мужчины; объёмная медиастинальная масса, компрессионный синдром | Незрелый Т-клеточный иммунophenотип; оценка костного мозга для разграничения с Т-лимфобластным лейкозом |
| Лимфома Беркитта | Зрелые В-клетки герминативного центра; CD20+, CD10+, BCL6+ | Брюшная полость, кишечник; эндемический вариант — челюсть | Очень высокая пролиферативная активность, быстрый рост опухоли | Перестройка MYC, почти 100% клеток в фазе пролиферации по Ki-67 |
| Диффузная В-крупноклеточная лимфома | Зрелые крупные В-лимфоциты; обычно CD20+, PAX5+ | Лимфатические узлы и различные экстранодальные органы | Быстро увеличивающаяся опухолевая масса; медиастинальное поражение возможно, но не является типичным признаком | Крупноклеточная морфология и зрелый В-клеточный фенотип |
| Анапластическая крупноклеточная лимфома | Зрелые Т-клетки или NK-клетки; CD30+, часто ALK+ | Периферические лимфоузлы, кожа, мягкие ткани | Лихорадка, лимфаденопатия, кожные и экстранодальные поражения | Сильная мембранно-аппаратная экспрессия CD30; при ALK-положительном варианте — перестройка ALK |
| Медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома | Зрелые В-клетки; CD20+, PAX5+, часто CD30+ | Переднее средостение | Медиастинальная масса у подростков и молодых взрослых, особенно у женщин | Отдельная зрелая В-клеточная опухоль; не следует путать с Т-лимфобластной лимфомой |
Медиастинальная локализация особенно значима при сочетании с незрелым Т-клеточным фенотипом и высокой пролиферативной активностью. Лечение T-LBL проводят по протоколам для острого лимфобластного лейкоза, включая многоэтапную полихимиотерапию и обязательную профилактику поражения центральной нервной системы. При выявлении массивной опухоли перед началом терапии оценивают риск синдрома лизиса опухоли и компрессии дыхательных путей.