2) надпочечники (+)
3) шею
4) малый таз
Наиболее типичным местом возникновения нейробластомы являются клетки мозгового вещества надпочечника, происходящие из эмбриональных клеток симпатической нервной системы. Надпочечниковая локализация выявляется примерно у 40% детей с нейробластомой; в совокупности опухоли забрюшинного пространства составляют около 65% случаев. Поэтому именно надпочечник рассматривается как наиболее частый первичный очаг.
Опухоль может продуцировать катехоламины, вследствие чего в моче или плазме повышаются концентрации их метаболитов — ванилилминдальной и гомованилиновой кислот. При ультразвуковом исследовании, компьютерной или магнитно-резонансной томографии обычно определяется неоднородное образование с участками некроза и кальцинации; для нейробластомы характерно охватывание крупных сосудов без их ранней окклюзии, а также распространение вдоль симпатических цепочек. Эти признаки помогают отличить ее от опухолей почки и других объемных образований брюшной полости.
Клинические проявления зависят от размера и распространенности процесса: возможны плотное образование в животе, боль, запор, респираторные нарушения, похудание и костные боли при метастазах. Окончательная диагностика основывается на морфологическом исследовании опухоли, выявлении амплификации MYCN, оценке хромосомных нарушений и стадировании по системе INRG; для поиска очагов часто применяют сцинтиграфию с 123I-метайодбензилгуанидином.
| Локализация | Ориентировочная частота | Характерные клинические и лучевые признаки |
|---|---|---|
| Надпочечник | Около 40% | Забрюшинное объемное образование, кальцинации, некроз, возможное повышение ванилилминдальной и гомованилиновой кислот |
| Другие отделы забрюшинного пространства | Около 20–25% | Паравертебральное расположение, распространение через межпозвонковые отверстия с риском компрессии спинного мозга |
| Заднее средостение | Около 15% | Опухоль симпатической цепочки; возможны кашель, одышка, синдром Горнера и неврологические симптомы |
| Шея | Около 5% | Пальпируемое образование шеи, иногда синдром Горнера; у младенцев течение нередко более благоприятное |
| Малый таз | Около 5% | Тазовое или пресакральное образование, запор, дизурия и нарушение функции тазовых органов |
| Метастатическое поражение | Не является первичной локализацией | Часто поражаются кости, костный мозг, печень и лимфатические узлы; возможны экхимозы вокруг глаз и костные боли |
Надпочечниковая локализация особенно характерна для детей раннего возраста и должна рассматриваться при обнаружении кальцинированного забрюшинного образования. В отличие от нефробластомы нейробластома чаще окружает сосудисто-нервные структуры и может распространяться в позвоночный канал. Прогноз определяется не только анатомической стадией, но и возрастом ребенка, гистологической характеристикой, статусом MYCN и другими молекулярно-генетическими признаками.