2) остеогенная саркома (+)
3) гигантоклеточная опухоль
4) хондросаркома
Остеогенная саркома (остеосаркома) является наиболее частой первичной злокачественной опухолью костей у детей и подростков, особенно в период интенсивного роста. Это высокозлокачественная мезенхимальная опухоль, клетки которой непосредственно синтезируют опухолевый остеоид — незрелое костное вещество; наличие злокачественного остеоида при морфологическом исследовании является ключевым диагностическим критерием. Наиболее типичная локализация — метафизы длинных трубчатых костей, прежде всего дистальный отдел бедренной и проксимальный отдел большеберцовой кости.
Клинически заболевание обычно проявляется постепенно усиливающейся локальной болью, припухлостью и ограничением функции конечности; патологический перелом возможен при значительном разрушении кости. На рентгенограммах выявляют смешанный остеолитически-остеобластический очаг, периостальную реакцию по типу солнечных лучей и треугольник Кодмана. Для определения распространённости используют МРТ первичного очага, КТ органов грудной клетки для поиска лёгочных метастазов и морфологическую верификацию посредством биопсии, выполняемой после планирования хирургического доступа в специализированном онкологическом учреждении.
| Опухоль | Типичная возрастная группа | Преимущественная локализация | Ключевые диагностические признаки | Принцип лечения |
|---|---|---|---|---|
| Остеосаркома | Подростки, период пубертатного роста | Метафизы длинных костей, особенно область коленного сустава | Злокачественный остеоид; остеобластическая или смешанная деструкция, треугольник Кодмана | Неоадъювантная полихимиотерапия, широкая резекция, послеоперационная химиотерапия |
| Саркома Юинга | Дети и подростки, чаще младше 20 лет | Диафизы длинных костей, тазовые кости, рёбра | Мелкокруглоклеточная опухоль; характерна перестройка EWSR1, часто t(11;22)(q24;q12) | Системная химиотерапия в сочетании с хирургическим лечением и/или лучевой терапией |
| Гигантоклеточная опухоль кости | Молодые взрослые после завершения роста | Эпифиз и субхондральная зона длинных костей | Экспансивный литический очаг без выраженного склеротического ободка; обычно опухоль промежуточной степени злокачественности | Кюретаж с локальным воздействием или резекция; при отдельных случаях деносумаб |
| Хондросаркома | Преимущественно взрослые и пожилые | Таз, проксимальные отделы бедренной и плечевой костей | Продукция опухолевого хряща, кольцевидно-дугообразные кальцинаты; у детей встречается редко | Основной метод — широкая хирургическая резекция; химио- и радиочувствительность ограничены |
| Метастатическое поражение | Зависит от первичной опухоли | Чаще позвоночник, таз, проксимальные отделы длинных костей | Множественные очаги, признаки первичного злокачественного процесса вне костной ткани | Лечение определяется первичной опухолью, распространённостью и риском патологического перелома |
| Диагностический принцип при подозрении на саркому | Любой возраст | Любая кость при стойкой боли или увеличении объёма | Рентгенография → МРТ зоны поражения → стадирование → плановая биопсия; биопсия до необратимой операции обязательна | Тактика определяется мультидисциплинарной командой в специализированном онкологическом центре |
Выбор остеосаркомы обусловлен сочетанием высокой частоты в детско-подростковой популяции и характерной локализации в метафизах растущих костей. Наиболее неблагоприятным фактором прогноза является наличие отдалённых метастазов, прежде всего в лёгких, уже на момент постановки диагноза. Современное лечение направлено на сохранение конечности при условии радикальности резекции и включает интенсивную системную химиотерапию. Лучевая терапия применяется ограниченно, поскольку большинство остеосарком относительно радиорезистентны.