2) ганглионеврома (+)
3) низкодифференцированная нейробластома
4) дифференцированная нейробластома
Ганглионеврома является наиболее зрелой, то есть наиболее дифференцированной, формой периферических нейробластических опухолей. Эти новообразования происходят из клеток симпатической нервной системы — производных нервного гребня — и образуют морфологический спектр от незрелой нейробластомы до зрелой ганглионевромы. Согласно Международной классификации патологии нейробластомы (INPC), ганглионеврома относится к опухолям с преобладанием шванновской стромы (Schwannian stroma-dominant) и представляет наиболее зрелый конец этого спектра.
Морфологической основой такой высокой степени дифференцировки служит созревание нейробластических клеток в ганглиозные клетки с формированием развитой шванновской стромы. Выделяют зрелый и созревающий варианты ганглионевромы; для них характерно преобладание зрелых или созревающих ганглиозных клеток, тогда как выраженный примитивный нейробластический компонент отсутствует. Напротив, даже дифференцирующаяся нейробластома сохраняет бедную шванновской стромой структуру и существенную популяцию нейробластов, поэтому морфологически остается менее зрелой опухолью.
Ганглионейробластома занимает промежуточное положение: в ней одновременно присутствуют зрелые ганглионарные элементы и нейробластический компонент. При интермикстном варианте созревание выражено диффузно и гистология обычно благоприятная, тогда как узловой вариант содержит отдельный нейробластомный узел, биологические свойства которого могут определять прогноз. Таким образом, степень дифференцировки оценивают не только по внешнему виду отдельных клеток, но и по соотношению нейробластов, ганглиозных клеток и шванновской стромы.
| Морфологическая форма | Шванновская строма | Клеточная зрелость | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|---|
| Недифференцированная нейробластома | Бедная | Минимальная | Преобладание примитивных нейробластов без убедительных признаков дифференцировки |
| Низкодифференцированная нейробластома | Бедная | Низкая | Основную массу составляют незрелые нейробласты; дифференцирующихся клеток мало |
| Дифференцирующаяся нейробластома | Бедная | Умеренная | Появляются морфологически дифференцирующиеся нейробласты, однако сохраняется нейробластомная архитектура |
| Ганглионейробластома, узловая | Неоднородная | Смешанная | Ганглионевроматозный компонент сочетается с отдельным узлом нейробластомы |
| Ганглионейробластома, интермикстная | Богатая | Высокая | Зрелые и созревающие ганглиозные клетки сочетаются с рассеянными нейробластическими элементами |
| Ганглионеврома | Преобладающая | Максимальная | Зрелые/созревающие ганглиозные клетки в развитой шванновской строме; наиболее зрелая форма спектра |
Степень нейробластической дифференцировки имеет не только диагностическое, но и прогностическое значение: более выраженное клеточное созревание и наличие развитой шванновской стромы обычно ассоциированы с благоприятной биологией опухоли. Ганглионеврома в большинстве случаев обладает доброкачественным клиническим поведением, хотя объемное образование может вызывать симптомы вследствие компрессии соседних структур. При оценке нейробластических опухолей морфологию необходимо рассматривать вместе с возрастом пациента, локализацией, стадией и молекулярно-генетическими характеристиками. Для экзаменационного разграничения ключевым ориентиром служит последовательность созревания: нейробластома → ганглионейробластома → ганглионеврома.