2) отягощенный акушерский анамнез
3) семейный анамнез
4) пренатальное выявление образования (+)
Нейробластома — эмбриональная опухоль симпатической нервной системы, наиболее часто возникающая в мозговом веществе надпочечника. Опухолевые клетки формируются из нейробластов в период внутриутробного развития, поэтому образование может быть выявлено при пренатальном ультразвуковом исследовании и сохраняться после рождения. Выявление надпочечниковой опухоли еще до рождения у ребенка первого месяца жизни существенно повышает вероятность врожденной нейробластомы по сравнению с большинством других объемных процессов этой области.
При нейробластоме на ультразвуковом исследовании обычно определяется солидное неоднородное образование, нередко с кальцинатами и участками кровоизлияния; при допплерографии может регистрироваться внутренний кровоток. Кальцинаты являются характерным, но не обязательным признаком и могут встречаться при других процессах. Диагноз подтверждают с учетом магнитно-резонансной томографии, определения метаболитов катехоламинов в моче — ванилилминдальной и гомованилиновой кислот, а также данных морфологического и молекулярно-генетического исследования в соответствии с протоколом стратификации риска.
Важное дифференциально-диагностическое значение имеет динамика образования. Геморрагия надпочечника чаще связана с гипоксией, родовой травмой или нарушениями гемостаза, постепенно становится кистозной и уменьшается в размерах; для нее типично отсутствие внутреннего кровотока. Отягощенный акушерский или семейный анамнез не обладает такой специфичностью, тогда как пренатальная визуализация сохраняющейся солидной опухоли у новорожденного является существенным аргументом в пользу нейробластомы.
| Признак | Нейробластома надпочечника | Геморрагия надпочечника | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Время выявления | Может быть обнаружена внутриутробно и сохраняться после рождения | Чаще выявляется после родов, особенно при перинатальной гипоксии или травме | Пренатальное выявление сохраняющейся опухоли поддерживает врожденную природу нейробластомы |
| Структура на УЗИ | Солидная, неоднородная, возможны некрозы и кровоизлияния | Изначально неоднородная или гиперэхогенная, затем часто становится кистозной | Преобладание солидного компонента требует исключения опухоли |
| Кальцинаты | Часто встречаются, могут быть мелкими или грубыми | Возможны вторичные кальцинаты, но обычно не являются ведущим признаком | Кальцинаты усиливают подозрение, но не являются патогномоничными |
| Внутренний кровоток | Нередко определяется при цветном допплеровском картировании | Обычно отсутствует внутри гематомы | Васкуляризация солидного компонента говорит в пользу опухолевого процесса |
| Взаимоотношение с сосудами | Возможны охватывание сосудов без ранней окклюзии и распространение вдоль симпатических цепочек | Чаще отмечается компрессия или смещение окружающих структур | Характер взаимоотношения с сосудами оценивается при МРТ для стадирования |
| Лабораторные признаки | Метаболиты катехоламинов в моче часто повышены, но при локализованной опухоли могут оставаться нормальными | Специфического повышения метаболитов катехоламинов не ожидается | Нормальный анализ мочи не исключает нейробластому у младенца |
| Динамика наблюдения | Сохраняется или увеличивается; возможна спонтанная регрессия у части младенцев с благоприятными признаками | Постепенно уменьшается и организуется в течение последующих недель или месяцев | Серийное УЗИ помогает отличить опухоль от саморазрешающейся гематомы |
Локализованная нейробластома у младенца обычно относится к группе потенциально благоприятного прогноза, однако окончательная оценка зависит от стадии, возраста, гистологии, амплификации MYCN, плоидности и других факторов риска. У небольших образований с благоприятными характеристиками допустима тщательная динамическая тактика в специализированном онкологическом центре. При признаках прогрессирования, распространения или неблагоприятной биологии требуется лечение по протоколу детской онкологии.