2) 20
3) 40
4) 93 — 98
Правильный ответ — более 60%. В возрастной группе 3–18 лет зрелоклеточные В-клеточные неходжкинские лимфомы составляют основную часть детских НХЛ, тогда как лимфобластные лимфомы и анапластическая крупноклеточная лимфома встречаются реже. Наибольшую долю среди зрелых В-клеточных опухолей составляют лимфома Беркитта и диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома.
Эта группа опухолей развивается из зрелых В-лимфоцитов, преимущественно герминативных центров лимфоидных фолликулов, и характеризуется высокой пролиферативной активностью. Для лимфомы Беркитта типична перестройка MYC, для части диффузных крупноклеточных В-клеточных лимфом — нарушения BCL2, BCL6 и/или MYC. Поэтому заболевания часто имеют быстрое течение, массивное опухолевое поражение и требуют начала специфической терапии вскоре после морфологической и иммунологической верификации.
Процентное соотношение является эпидемиологической характеристикой структуры детских НХЛ, а не отдельным диагностическим критерием. Диагноз устанавливают по биопсии опухоли с гистологическим исследованием, иммуногистохимией и, при необходимости, проточной цитометрией и молекулярно-генетическими методами. Экспрессия CD20, CD79a, PAX5 и поверхностных иммуноглобулинов подтверждает зрелую В-клеточную принадлежность; выявление TdT указывает, напротив, на лимфобластную, то есть незрелую, опухоль.
| Нозологическая группа | Клеточное происхождение | Типичные диагностические признаки | Ключевые генетические особенности |
|---|---|---|---|
| Лимфома Беркитта | Зрелые В-клетки герминативного центра | CD20+, CD10+, BCL6+, Ki-67 обычно близок к 100%; характерна картина звёздного неба | Перестройка MYC, чаще t(8;14) |
| Диффузная крупноклеточная В-клеточная лимфома | Зрелые В-клетки герминативного или постгерминативного происхождения | Диффузный рост крупных атипичных клеток, CD20+, PAX5+, вариабельная экспрессия CD10, BCL6 и BCL2 | Возможны изменения BCL2, BCL6, MYC; необходима оценка перестроек при подозрении на высокозлокачественный вариант |
| Первичная медиастинальная крупноклеточная В-клеточная лимфома | Зрелые В-клетки тимического происхождения | Объёмное образование переднего средостения, CD20+, часто CD30+, нередко признаки компрессии дыхательных путей | Активация сигнальных путей NF-κB и JAK–STAT; возможны изменения 9p24 |
| Лимфобластная лимфома | Клетки-предшественники лимфоидного ряда | TdT+, незрелый фенотип; при В-линии возможна экспрессия CD79a и CD10, но отсутствуют признаки полноценной зрелости | Генетические нарушения, характерные для опухолей-предшественников |
| Анапластическая крупноклеточная лимфома | Зрелые Т-клетки или клетки с фенотипом null | CD30+, крупные анапластические клетки; часто ALK-положительный вариант у детей | При ALK-положительной форме типична перестройка ALK, например t(2;5) |
| Подтверждение зрелой В-клеточной НХЛ | Опухолевый клон зрелых В-лимфоцитов | Биопсия с морфологией, иммуногистохимией, проточной цитометрией и оценкой клональности иммуноглобулинов | FISH и молекулярные исследования уточняют подтип и прогноз |
Преобладание зрелых В-клеточных НХЛ определяет необходимость включения в диагностический алгоритм срочного поиска опухолевого субстрата и оценки распространённости процесса. Стадирование обычно включает исследование костного мозга, анализ спинномозговой жидкости по показаниям и визуализацию с оценкой метаболически активных очагов. Лечение проводят по интенсивным риск-адаптированным протоколам, часто с включением ритуксимаба при CD20-положительных опухолях. Ошибка в разграничении зрелой В-клеточной и лимфобластной лимфомы может привести к выбору принципиально различающейся терапии.