2) I (+)
3) IV
4) III
Плевропульмональная бластома I типа имеет преимущественно кистозное строение: опухоль образована одной или несколькими воздушными либо жидкостными полостями, разделёнными тонкими перегородками. В перегородках могут выявляться примитивные мезенхимальные клетки, однако выраженный солидный опухолевый компонент отсутствует. Такое морфологическое строение характерно для наиболее ранней формы заболевания, обычно диагностируемой у детей первых лет жизни.
Кистозный характер затрудняет дифференциальную диагностику с врождёнными пороками развития лёгких, особенно с врождённой мальформацией дыхательных путей. В пользу плевропульмональной бластомы свидетельствуют многокамерность образования, отсутствие типичной связи кист с бронхиальным деревом, семейный или индивидуальный анамнез опухолей, ассоциированных с патогенными вариантами гена DICER1, а также наличие незрелого мезенхимального компонента при гистологическом исследовании. Типы II и III отражают прогрессирование опухоли с появлением соответственно смешанного кистозно-солидного или полностью солидного строения.
| Форма | Основное строение | Характерные особенности |
|---|---|---|
| Тип I | Полностью кистозное | Множественные кисты и перегородки без выраженного солидного компонента |
| Тип Ir | Регрессировавшее кистозное | Кисты без примитивных злокачественных клеток; расценивается как регрессировавший вариант |
| Тип II | Кистозно-солидное | Сочетание полостей и опухолевых узлов, более высокий риск метастазирования |
| Тип III | Полностью солидное | Крупная агрессивная масса, способная сдавливать лёгкое и структуры средостения |
| Врождённая мальформация дыхательных путей | Кистозное неопухолевое поражение | Эпителиально выстланные кисты без примитивного саркоматозного компонента |
| Ключевой метод верификации | Гистологическое исследование | Оценка перегородок, клеточной атипии и наличия незрелой мезенхимальной ткани |
Даже при исключительно кистозной картине требуется онкологическая настороженность, поскольку плевропульмональная бластома I типа способна прогрессировать в более агрессивные формы. Основным методом лечения локализованного процесса является полное хирургическое удаление образования. Молекулярно-генетическое исследование гена DICER1 важно для подтверждения наследственной предрасположенности и определения показаний к обследованию родственников. Дальнейшее наблюдение направлено на раннее выявление рецидива и других опухолей, связанных с синдромом DICER1.