2) эритроцитах
3) макрофагах
4) в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах (+)
Фактор Виллебранда синтезируется преимущественно эндотелиальными клетками сосудов и мегакариоцитами. В эндотелии он накапливается в тельцах Вейбеля—Паладе, а в образующихся из мегакариоцитов тромбоцитах — в α-гранулах. После стимуляции эндотелия или активации тромбоцитов фактор выделяется в кровоток и в область повреждения сосудистой стенки.
Основная роль фактора Виллебранда заключается в обеспечении первичного гемостаза: он связывается с обнажёнными структурами субэндотелия и рецепторным комплексом GPIb-IX-V тромбоцитов, способствуя их адгезии в зоне сосудистого повреждения. Кроме того, фактор Виллебранда служит транспортным белком для фактора VIII, защищая его от преждевременного протеолиза и увеличивая продолжительность циркуляции в плазме. Поэтому его количественный или функциональный дефицит может сопровождаться как нарушением тромбоцитарного гемостаза, так и снижением активности фактора VIII.
| Показатель | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Основные клетки синтеза | Эндотелиальные клетки и мегакариоциты | Обеспечивают плазменный и тромбоцитарный пулы фактора Виллебранда |
| Место хранения в эндотелии | Тельца Вейбеля—Паладе | Позволяет быстро высвобождать фактор при повреждении или активации эндотелия |
| Место хранения в тромбоцитах | α-гранулы | Обеспечивает локальное выделение фактора в формирующийся тромбоцитарный тромб |
| Функция в первичном гемостазе | Адгезия тромбоцитов через рецептор GPIb к повреждённому субэндотелию | Дефект проявляется преимущественно слизисто-кожными кровотечениями |
| Связь с фактором VIII | Транспорт и защита фактора VIII от протеолиза | При выраженном дефиците возможно снижение активности фактора VIII и удлинение АЧТВ |
| Основные лабораторные тесты | Антиген vWF, активность vWF, активность фактора VIII, анализ мультимеров | Позволяют отличить количественный дефицит от качественного дефекта |
| Типичный клинический признак дефицита | Носовые, дёсневые, маточные кровотечения, кровоточивость после вмешательств | Характерен мукокутанный тип кровоточивости |
Болезнь Виллебранда является наиболее распространённым наследственным нарушением гемостаза и характеризуется количественным дефицитом либо функциональной неполноценностью соответствующего белка. Концентрация фактора может изменяться при воспалении, беременности, физической нагрузке и стрессе, поскольку он относится к белкам острой фазы. На результаты исследования также влияет группа крови: у лиц с группой O уровень фактора Виллебранда обычно ниже. Диагноз устанавливают на основании совокупности клинических данных и повторных специализированных лабораторных исследований.