2) 20
3) 5 (+)
4) 15
Правильный ответ — 5%. Злокачественные опухоли почек выявляются примерно у 5% детей со всеми злокачественными новообразованиями; показатель может немного различаться в зависимости от возрастной структуры и регистра. Основную долю составляет нефробластома (опухоль Вильмса) — эмбриональная опухоль почки, возникающая из персистирующей метанефрогенной ткани и нарушений дифференцировки нефрогенного бластема.
Нефробластома наиболее характерна для детей 2–5 лет и обычно представлена сочетанием бластемного, эпителиального и стромального компонентов. В патогенезе имеют значение нарушения генов WT1 на 11p13, импринтинга участка 11p15 и сигнального пути Wnt/β-катенин; анаплазия является важным неблагоприятным морфологическим признаком. Клинически опухоль часто проявляется бессимптомной абдоминальной массой, но возможны боль, макрогематурия и артериальная гипертензия, обусловленная активацией ренин-ангиотензиновой системы.
Первичным методом визуализации служит ультразвуковое исследование, позволяющее выявить объемное образование, оценить контралатеральную почку и заподозрить тромбоз почечной или нижней полой вены. Для стадирования применяют КТ или МРТ брюшной полости и забрюшинного пространства, а также исследование грудной клетки из-за риска легочных метастазов. Лечение большинства нефробластом основано на сочетании хирургического удаления опухоли, полихимиотерапии и, при определенных стадиях или неблагоприятной гистологии, лучевой терапии.
| Образование | Типичный возраст | Ключевые признаки | Морфологические или молекулярные особенности | Основной лечебный подход |
|---|---|---|---|---|
| Нефробластома (опухоль Вильмса) | 2–5 лет | Абдоминальная масса, боль, гематурия, гипертензия | Трехкомпонентная структура; возможны нарушения WT1, 11p15 и Wnt/β-катенинового пути | Нефрэктомия или органосохраняющая операция в отдельных случаях, химиотерапия, иногда лучевая терапия |
| Почечно-клеточный рак | Старшие дети и подростки | Гематурия, боль в боку, пальпируемое образование, опухолевый тромбоз вен | Транслокации TFE3/TFEB, реже изменения, характерные для светлоклеточного варианта | Хирургическое лечение; при распространенном процессе возможна таргетная или иммунотерапия |
| Светлоклеточная саркома почки | Чаще 1–4 года | Большая почечная опухоль, склонность к костным и другим отдаленным метастазам | В большинстве случаев выявляются изменения BCOR | Интенсивная химиотерапия в сочетании с хирургией и лучевой терапией по протоколу |
| Рабдоидная опухоль почки | Младенцы и дети младше 2 лет | Быстрое течение, лихорадка, анемия, почечная масса; возможны синхронные поражения ЦНС | Потеря экспрессии INI1 вследствие инактивации SMARCB1 | Интенсивная комбинированная терапия; прогноз часто неблагоприятный |
| Врожденная мезобластическая нефрома | Новорожденные и дети первого года жизни | Образование выявляется пренатально или вскоре после рождения, возможны гипертензия и гиперкальциемия | Классический, клеточный и смешанный варианты; в клеточном варианте возможна перестройка ETV6–NTRK3 | Преимущественно хирургическое лечение; клеточный вариант требует наблюдения из-за риска рецидива |
| Нефрогенные остатки и нефробластоматоз | Чаще ранний детский возраст | Множественные или двусторонние очаги, иногда случайная находка | Персистирующая эмбриональная нефрогенная ткань; рассматривается как предшественник нефробластомы | Динамическое наблюдение и контроль обеих почек; тактика зависит от риска трансформации |
Любое пальпируемое образование живота у ребенка требует срочного ультразвукового исследования, даже при отсутствии боли и других жалоб. МРТ или КТ уточняют распространенность процесса, состояние сосудов, лимфатических узлов и второй почки. Необходимость предоперационной биопсии определяется конкретным протоколом и предполагаемым типом опухоли: при типичной резектабельной нефробластоме она может не выполняться, тогда как при атипичном образовании требуется морфологическая и молекулярная верификация. При двустороннем поражении особенно важно максимально сохранять функционирующую почечную ткань и длительно контролировать риск рецидива и поздних осложнений лечения.