2) в наличии менее чем 25% бластов в костном мозге (+)
3) в скорости пролиферации опухолевых клеток
4) в том, что при лимфобластной лимфоме поражается одна группа лимфатических узлов, а при лейкозе имеется генерализованная лимфоаденопатия
Лимфобластная лимфома и острый лимфобластный лейкоз представляют собой единый спектр опухолей из незрелых В- или Т-лимфобластов. Ключевой критерий разграничения — количественная оценка опухолевых клеток в костном мозге: при лимфобластной лимфоме их менее 25%, а при остром лимфобластном лейкозе содержание лимфобластов достигает 25% и более. Поэтому правильным является ответ, основанный на проценте бластов в костном мозге.
Степень зрелости, скорость пролиферации, иммунophenотип и цитогенетические нарушения у этих заболеваний во многом сходны и сами по себе не позволяют провести основную границу. Лимфобластная лимфома чаще манифестирует опухолевым образованием — например, медиастинальной массой при Т-клеточном варианте или поражением кожи, костей и лимфатических узлов при В-клеточном варианте. Однако распространённость лимфоаденопатии не является определяющим признаком: при лимфобластной лимфоме могут поражаться несколько анатомических зон и возникать экстранодальные очаги, а при лейкозе возможны опухолевые массы.
Для установления диагноза необходимы исследование костного мозга с подсчётом бластных клеток, проточная цитометрия и молекулярно-цитогенетические методы. При пограничном количестве бластов учитывают качество образца, результаты иммунophenотипирования и клиническую картину. В практическом отношении оба состояния требуют системной противолейкозной терапии, поскольку локальное удаление опухолевого образования не устраняет риск диссеминации заболевания.
| Критерий | Лимфобластная лимфома | Острый лимфобластный лейкоз |
|---|---|---|
| Доля лимфобластов в костном мозге | Менее 25% | 25% и более |
| Ведущий клинический синдром | Опухолевая масса в лимфатических узлах или экстранодальной ткани | Замещение костного мозга опухолевыми клетками с развитием цитопений |
| Периферическая кровь | Бластные клетки могут отсутствовать или выявляться в небольшом количестве | Часто выявляются циркулирующие лимфобласты, анемия, тромбоцитопения и нейтропения |
| Типичные варианты распространения | Т-клеточный вариант часто сопровождается медиастинальной массой; В-клеточный — поражением кожи, костей или узлов | Диффузное поражение костного мозга с возможным вовлечением центральной нервной системы, печени, селезёнки и лимфатических узлов |
| Иммунophenотип | Незрелые В- или Т-лимфобласты; экспрессия маркеров предшественников, например TdT | Тот же спектр В- или Т-линейности и маркеров незрелости |
| Биологическая связь | Тканевая форма опухоли из лимфобластов | Преимущественно лейкемическая форма того же опухолевого процесса |
| Принцип лечения | Многоэтапная системная терапия по протоколам для лимфобластных опухолей | Индукция ремиссии, консолидация и поддерживающая терапия с профилактикой поражения ЦНС |
Порог содержания бластов в костном мозге имеет классификационное и лечебно-тактическое значение. Оценивать его следует не изолированно, а вместе с морфологией, иммунophenотипом, цитогенетикой и данными визуализации. Локализация опухоли помогает заподозрить лимфобластную лимфому, но не заменяет исследование костного мозга. При выявлении значимого поражения костного мозга заболевание рассматривают как лейкемическую форму и применяют соответствующие протоколы терапии.