2) боль при пальпации
3) наличие флеболитов
4) склонность к воспалениям (+)
Лимфангиома, или лимфатическая мальформация по современной классификации ISSVA, представляет собой врожденное нарушение развития лимфатических сосудов с формированием полостей, заполненных лимфой. Ее основной клинической особенностью является склонность к воспалительным эпизодам: при инфицировании или на фоне респираторной инфекции образование быстро увеличивается, становится плотнее и болезненнее, над ним появляются гиперемия и местное повышение температуры. Воспалительная реакция может возникать также вследствие кровоизлияния в кистозные полости и нарушения оттока лимфы.
Патогенетически это связано с застоем лимфы в сообщающихся тонкостенных полостях, недостаточной локальной защитой тканей и возможным сообщением мальформации с лимфатической системой. Вне обострения образование обычно мягкое, эластичное, безболезненное, малоподвижное, нередко просвечивает при диафаноскопии; при макрокистозной форме оно может частично спадаться при компрессии. Наиболее часто поражаются шея, подмышечная область, средостение и мягкие ткани лица.
Атрофия пораженного органа и боль при пальпации не являются ведущими признаками, а флеболиты типичнее для венозных мальформаций. Диагноз уточняют с помощью ультразвукового исследования с допплерографией и магнитно-резонансной томографии, которые выявляют кистозную структуру, распространенность процесса и отсутствие выраженного артериального кровотока. В классификации выделяют макрокистозную, микрокистозную и смешанную формы; микрокистозные поражения чаще инфильтрируют ткани и труднее поддаются лечению.
| Признак или состояние | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Лимфатическая мальформация | Мягкое, компрессируемое, обычно безболезненное образование; возможно просвечивание | Поддерживает кистозную природу поражения и низкоскоростной лимфатический поток |
| Воспалительное обострение | Быстрое увеличение объема, болезненность, гиперемия, локальная гипертермия, иногда лихорадка | Наиболее характерная клиническая особенность лимфангиомы |
| Макрокистозная форма | Кисты диаметром более 2 см, относительно четко отграниченные | Чаще доступна пункционной склеротерапии |
| Микрокистозная форма | Мелкие лимфатические полости, диффузная инфильтрация тканей | Хуже визуализируется и чаще требует комбинированного лечения |
| Венозная мальформация | Синюшное, мягкое образование; возможны болезненность и флеболиты | Флеболиты говорят преимущественно в пользу венозного, а не лимфатического поражения |
| Инфантильная гемангиома | Постнатальный рост, выраженный сосудистый кровоток, последующая инволюция | Отличается от лимфатической мальформации по динамике и данным допплерографии |
| Абсцесс мягких тканей | Острое начало, выраженная болезненность, лихорадка, полость с гнойным содержимым | Требует исключения при внезапном воспалении лимфангиомы |
Воспаление лимфатической мальформации может приводить к компрессии дыхательных путей, пищевода или сосудисто-нервных структур, особенно при локализации на шее и в средостении. При остром увеличении образования необходима оценка на инфекцию и внутриполостное кровоизлияние. Тактика лечения определяется распространенностью и строением поражения: применяют склеротерапию, хирургическое удаление или их сочетание. При вовлечении жизненно важных анатомических областей требуется междисциплинарное наблюдение детского онколога, хирурга, радиолога и анестезиолога.