2) терапия нестероидными противовоспалительными препаратами
3) химиотерапия
4) лучевая терапия
Воспалительная миофибробластическая опухоль представляет собой мезенхимальное новообразование из веретеновидных миофибробластических и фибробластических клеток с выраженным лимфоплазмоцитарным воспалительным инфильтратом. Несмотря на относительно низкую частоту отдалённого метастазирования, опухоль способна к местно-инвазивному росту и рецидивированию. Поэтому при локализованном резектабельном процессе методом выбора является полное удаление опухоли с гистологически отрицательными краями резекции — R0-резекция. После радикального вмешательства прогноз обычно благоприятный, а необходимость в стандартной адъювантной терапии отсутствует.
Системное лечение применяется преимущественно при нерезектабельной, рецидивной или рефрактерной опухоли. Примерно в половине случаев выявляются перестройки гена ALK, приводящие к постоянной активации тирозинкиназного сигнального пути и опухолевой пролиферации; при таких изменениях эффективны ингибиторы ALK, прежде всего кризотиниб. Таргетная терапия может обеспечить уменьшение опухоли и создать условия для последующей резекции, однако не заменяет хирургическое лечение при изначально операбельном процессе. Нестероидные противовоспалительные препараты, химиотерапия и лучевая терапия характеризуются менее предсказуемой эффективностью и не рассматриваются как основной радикальный подход.
| Лечебный подход | Основные показания | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Полная хирургическая резекция | Локализованная резектабельная опухоль | Основной радикальный метод; целью является R0-резекция с сохранением функции органа |
| Ингибитор ALK — кризотиниб | Нерезектабельная, рецидивная или рефрактерная ALK-положительная опухоль | Блокирует патологически активированную тирозинкиназу ALK; возможна выраженная объективная регрессия |
| Другие таргетные препараты | Фузии ALK, ROS1, NTRK, RET или другие активирующие перестройки | Подбираются по результатам молекулярно-генетического исследования, особенно при прогрессировании или резистентности |
| Химиотерапия | Распространённый процесс без доступной молекулярной мишени либо невозможность таргетной терапии | Ответ вариабелен; единый стандартный режим для всех пациентов не установлен |
| Лучевая терапия | Редкие случаи неоперабельной локальной опухоли или невозможность других методов контроля | Применение ограничено радиочувствительностью окружающих тканей и недостаточной доказательной базой |
| НПВП или глюкокортикостероиды | Отдельные клинические ситуации с выраженным воспалительным компонентом | Описаны единичные ответы, но эффект непредсказуем и не обеспечивает общепринятого радикального лечения |
Диагноз должен быть морфологически подтверждён с применением иммуногистохимического исследования ALK и, по возможности, молекулярного поиска генетических перестроек. Эти данные особенно важны при неоперабельной опухоли, поскольку определяют возможность назначения таргетной терапии. После хирургического лечения требуется динамическое наблюдение из-за риска местного рецидива, особенно при положительном крае резекции или анатомически сложной локализации. Повторная операция при локальном рецидиве также может оставаться предпочтительным методом, если возможно радикальное удаление.