2) кости черепа
3) длинные трубчатые кости (+)
4) кости таза
Остеосаркома преимущественно развивается в метафизах длинных трубчатых костей, где наиболее активно происходят рост и эндохондральное окостенение. Типичные зоны — дистальный отдел бедренной кости, проксимальный отдел большеберцовой кости и проксимальный отдел плечевой кости; поэтому у детей и подростков опухоль часто располагается вблизи коленного или плечевого сустава. Высокая пролиферативная активность остеобластов в периоды интенсивного роста рассматривается как один из факторов, объясняющих такую локализацию.
Клинически заболевание обычно проявляется постепенно нарастающей локальной болью, припухлостью и ограничением функции конечности. На рентгенограммах выявляют смешанный остеолитически-склеротический очаг, деструкцию кортикального слоя и агрессивную периостальную реакцию, включая треугольник Кодмана и лучистый рисунок типа солнечных лучей . Определяющим морфологическим критерием является продукция опухолевыми мезенхимальными клетками злокачественного остеоида; окончательный диагноз устанавливают по результатам биопсии, выполненной после полноценной визуализации очага.
Поражение таза, позвоночника и костей черепа возможно, но встречается реже и относится к аксиальным или плоским локализациям. При таких вариантах опухоль нередко позже проявляется клинически из-за глубокого расположения и сложностей раннего выявления. Для оценки местной распространённости используют МРТ всей поражённой кости и прилежащих суставов, а для стадирования — исследование лёгких и поиск других костных очагов.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Наиболее частая локализация | Метафизы длинных трубчатых костей, особенно дистальный отдел бедренной и проксимальный отдел большеберцовой кости | Позволяет предположить остеосаркому при агрессивном очаге у ребёнка или подростка |
| Связь с ростом | Возникает в областях интенсивного эндохондрального окостенения и высокой активности остеобластов | Объясняет преимущественное поражение костей конечностей в период пубертатного скачка роста |
| Рентгенологическая картина | Остеолиз, патологическое костеобразование, разрушение кортикального слоя, треугольник Кодмана, спикулообразная периостальная реакция | Свидетельствует об агрессивном росте и требует срочного онкологического обследования |
| МРТ | Определяет внутрикостное распространение, поражение мягких тканей, сосудисто-нервных структур и суставов | Необходима для планирования биопсии и органосохраняющей операции |
| Морфологический критерий | Наличие злокачественного остеоида, непосредственно продуцируемого опухолевыми клетками | Является ключевым признаком остеогенной саркомы |
| Дифференциальная диагностика | Саркома Юинга, остеомиелит, остеобластома и другие опухоли костей | Учитывают возраст, лабораторные данные, характер периостальной реакции и результаты гистологического исследования |
| Основной принцип лечения | Полихимиотерапия до и после операции в сочетании с широким хирургическим удалением опухоли | Тактика определяется стадией, ответом на химиотерапию и возможностью радикальной резекции |
Остеосаркома относится к наиболее частым первичным злокачественным опухолям костей у подростков и закономерно преобладает в длинных трубчатых костях. Отдалённые метастазы наиболее часто локализуются в лёгких, поэтому их поиск обязателен уже при первичном стадировании. При своевременной диагностике предпочтительно выполнять широкую резекцию с сохранением конечности, если возможно получить адекватные края резекции. Эффективность лечения оценивают также по степени лечебного патоморфоза после предоперационной химиотерапии.