2) Т-лимфобласты
3) макрофаги
4) моноциты
Лимфома Беркитта относится к высокоагрессивным зрелоклеточным В-клеточным неходжкинским лимфомам. Опухолевый субстрат представлен монотонными клетками герминативного центра В-клеточного ряда, сохраняющими признаки зрелых В-лимфоцитов: экспрессию CD19, CD20, CD79a, PAX5, CD10, BCL6 и поверхностного иммуноглобулина, преимущественно IgM. Поэтому правильным является вариант зрелые В-лимфоциты ; Т-лимфобласты, моноциты и макрофаги не являются опухолевыми клетками при данном заболевании.
Ключевой молекулярный признак лимфомы Беркитта — активация протоонкогена MYC, чаще вследствие транслокации t(8;14)(q24;q32) с вовлечением локуса иммуноглобулина тяжёлых цепей. В опухоли отмечаются почти 100% пролиферирующих клеток по Ki-67, выраженная экспрессия CD10 и BCL6, обычно отсутствие или слабая экспрессия BCL2. Морфологически характерна картина звёздного неба : макрофаги с фагоцитированным клеточным детритом располагаются среди опухолевых В-клеток, однако сами макрофаги являются реактивным компонентом и не определяют опухолевую принадлежность.
Диагноз устанавливают комплексно, с учётом морфологии, иммуногистохимического профиля и цитогенетического подтверждения перестройки MYC. Отличие от лимфобластной лимфомы заключается в зрелом В-клеточном фенотипе лимфомы Беркитта и отсутствии признаков незрелых лимфоидных клеток, таких как TdT и CD34. Высокая скорость роста опухоли обусловливает необходимость срочного начала интенсивной полихимиотерапии с профилактикой синдрома лизиса опухоли.
| Признак | Лимфома Беркитта | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Клеточная принадлежность | Зрелые В-клетки герминативного центра | Подтверждается CD20, CD79a, PAX5, CD10 и BCL6 |
| Морфология | Монотонные средние клетки с базофильной вакуолизированной цитоплазмой | Отражает типичный морфологический вариант опухоли |
| Феномен звёздного неба | Макрофаги среди скоплений опухолевых клеток | Макрофаги фагоцитируют клеточный детрит и не являются неопластическими клетками |
| Пролиферативная активность | Ki-67 обычно приближается к 100% | Объясняет исключительно быстрое прогрессирование заболевания |
| Молекулярный маркер | Перестройка MYC, чаще t(8;14) | Важнейший критерий подтверждения диагноза и дифференциации с другими В-клеточными лимфомами |
| Признаки незрелости | TdT и CD34 обычно отрицательны | Позволяет отличить от В-лимфобластной лимфомы/лейкоза |
| Клиническое течение | Очень быстрорастущее заболевание с риском поражения костного мозга и центральной нервной системы | Требует неотложной стратификации риска и интенсивной терапии |
Таким образом, опухолевые клетки при лимфоме Беркитта имеют зрелый В-клеточный фенотип и происходят из клеток герминативного центра. Макрофаги формируют характерный фон звёздного неба , но не являются патогномоничными опухолевыми клетками. Окончательная верификация требует иммуногистохимического исследования и выявления перестройки MYC. Высокая пролиферативная активность определяет агрессивное течение и необходимость проведения интенсивного лечения.