2) первой группе промежуточного
3) второй группе промежуточного
4) группе высокого
Суммарный индекс IPSS, равный 0, соответствует группе низкого риска. В классической Международной прогностической системе для миелодиспластических синдромов выделены четыре категории: низкий риск — 0 баллов, промежуточный-1 — 0,5–1,0 балла, промежуточный-2 — 1,5–2,0 балла и высокий риск — 2,5 балла и более. Следовательно, значение 0 однозначно попадает в первую категорию и не относится к промежуточным группам.
Расчёт классического IPSS основан на трёх независимых прогностических характеристиках: доле бластных клеток в костном мозге, цитогенетической группе и количестве ростков кроветворения, представленных цитопенией. Нулевой итоговый балл возможен при сочетании менее 5% бластов, благоприятного кариотипа и цитопении не более чем по одному ростку. Такой профиль связан с относительно медленным течением заболевания, более продолжительной выживаемостью и меньшей скоростью трансформации в острый миелоидный лейкоз по сравнению с группами промежуточного и высокого риска.
| Компонент или категория IPSS | Критерий | Баллы | Прогностическое значение |
|---|---|---|---|
| Бласты в костном мозге | Менее 5% | 0 | Минимальный вклад в риск лейкемической трансформации |
| Благоприятная цитогенетика | Нормальный кариотип, изолированная del(5q), del(20q) или потеря Y | 0 | Ассоциирована с более благоприятным прогнозом |
| Количество цитопений | Поражение 0–1 ростка кроветворения | 0 | Указывает на относительно сохранное кроветворение |
| Низкий риск | Суммарный индекс 0 | 0 | Наиболее благоприятная категория классического IPSS |
| Промежуточный риск-1 | Суммарный индекс 0,5–1,0 | 0,5–1,0 | Умеренное увеличение риска прогрессирования |
| Промежуточный риск-2 | Суммарный индекс 1,5–2,0 | 1,5–2,0 | Высокая вероятность прогрессирования и трансформации |
| Высокий риск | Суммарный индекс не менее 2,5 | ≥2,5 | Наиболее неблагоприятные показатели выживаемости и лейкемической трансформации |
Низкая категория IPSS характеризует прогноз заболевания, но не означает отсутствия клинически значимых проявлений: анемия, нейтропения или тромбоцитопения могут требовать поддерживающей терапии и динамического наблюдения. При изменении числа бластов, цитогенетического профиля или выраженности цитопений риск необходимо оценивать повторно. В современной практике у взрослых дополнительно применяются более детализированные системы IPSS-R и IPSS-M, однако при формулировке задания с четырьмя категориями и индексом 0 используется именно классическая шкала IPSS. В детском возрасте прогностическую оценку следует сопоставлять с особенностями педиатрических миелодиспластических неоплазий и показаниями к аллогенной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток.