2) хронический продуктивный остеомиелит
3) оссифицирующая фиброма
4) гигантоклеточная репаративная гранулема
Фиброзная дисплазия является наиболее распространённым фиброзно-костным поражением челюстно-лицевой области, особенно у детей и лиц молодого возраста. Заболевание представляет собой доброкачественную неопухолевую костную дисплазию, при которой нормальная пластинчатая кость замещается клеточной фиброзной тканью и беспорядочно сформированными незрелыми костными трабекулами. Челюсти относятся к частым зонам поражения, причём верхняя челюсть вовлекается несколько чаще и патологический процесс может распространяться на соседние кости лицевого черепа.
Патогенез связан с постзиготной активирующей мутацией гена GNAS, вызывающей повышение активности циклического аденозинмонофосфата в остеогенных клетках и нарушение их нормальной дифференцировки. В результате образуется структурно неполноценная фиброзно-костная ткань. Клинически заболевание обычно проявляется медленно прогрессирующей безболезненной асимметрией лица, деформацией челюсти, смещением зубов и нарушением прикуса; при вовлечении основания черепа возможны офтальмологические, оториноларингологические и неврологические симптомы.
На компьютерной томографии характерна неоднородная или равномерная структура по типу матового стекла с постепенным переходом изменённой кости в неизменённую, без чёткой капсулы. Эта особенность помогает отличить дисплазию от оссифицирующей фибромы, которая обычно имеет хорошо очерченные границы и экспансивный характер роста. Диагноз устанавливают с учётом возраста, клинико-рентгенологических данных и морфологической картины; при сомнительных случаях может применяться молекулярное выявление мутации GNAS.
| Поражение | Основные признаки | Ключевое отличие |
|---|---|---|
| Фиброзная дисплазия | Медленная безболезненная деформация; структура матового стекла ; нечёткий переход в окружающую кость | Диспластический процесс без капсулы, часто возникающий в детском или подростковом возрасте |
| Монооссальная форма | Поражение одной кости, включая одну анатомическую область челюстно-лицевого скелета | Наиболее частый клинический вариант фиброзной дисплазии |
| Полиоссальная форма | Множественные костные очаги, возможная деформация конечностей и патологические переломы | Требует обследования всего скелета и исключения синдромных форм |
| Оссифицирующая фиброма | Округлое экспансивное образование с чёткой границей, иногда с кортикальной оболочкой | Истинная доброкачественная опухоль, обычно хорошо отделяемая от окружающей кости |
| Хронический продуктивный остеомиелит | Склероз, периостальное костеобразование, возможная боль и связь с инфекционным очагом | Воспалительная природа и наличие одонтогенного либо гематогенного источника инфекции |
| Центральная гигантоклеточная гранулёма | Преимущественно рентгенопрозрачный одно- или многокамерный очаг, иногда быстрый рост | Морфологически содержит многоядерные гигантские клетки и участки кровоизлияний |
Тактика лечения определяется активностью, локализацией и выраженностью функциональных нарушений. При стабильном бессимптомном очаге допустимо динамическое наблюдение с клиническим и лучевым контролем, а при выраженной деформации проводят контурирующую операцию или резекцию. У детей хирургическое вмешательство планируют с учётом продолжающегося роста лицевого скелета и риска повторного увеличения очага. Лучевую терапию не применяют из-за отсутствия терапевтической пользы и повышения риска злокачественной трансформации.