2) по боковой линии
3) в височной доле
4) вдоль периферических нервов
Пилоцитарная астроцитома — обычно медленно растущая, хорошо отграниченная опухоль астроцитарного ряда, соответствующая опухоли 1-й степени злокачественности по классификации ВОЗ опухолей центральной нервной системы. У детей и молодых людей она часто возникает в структурах, расположенных по средней линии: в мозжечковом черве, зрительных нервах и хиазме, гипоталамо-хиазмальной области, реже — в стволе мозга и спинном мозге. Такая закономерность объясняет правильность ответа: срединные опухоли могут нарушать отток ликвора, вызывая окклюзионную гидроцефалию и симптомы внутричерепной гипертензии, а при поражении зрительных путей — снижение остроты зрения и нарушения полей зрения.
На МРТ пилоцитарная астроцитома чаще выглядит как четко отграниченное кистозно-солидное образование с пристеночным узлом и выраженным контрастным усилением. Гистологически характерны биполярные опухолевые клетки, волокна Розенталя и эозинофильные зернистые тельца. Для опухоли типична активация сигнального пути MAPK, наиболее часто вследствие слияния KIAA1549-BRAF; при опухолях зрительных путей необходимо учитывать связь с нейрофиброматозом 1-го типа. В отличие от диффузной срединной глиомы с изменением H3 K27, пилоцитарная астроцитома имеет циркумскриптный рост и существенно более благоприятный прогноз.
| Локализация | Типичные клинические проявления | Диагностические особенности и значение |
|---|---|---|
| Мозжечковый червь и прилежащие срединные структуры | Атаксия, нистагм, головная боль, рвота, признаки гидроцефалии | Одна из наиболее характерных локализаций у детей; обычно определяется четко отграниченная кистозно-солидная опухоль |
| Зрительные нервы и хиазмально-гипоталамическая область | Снижение зрения, битемпоральная гемианопсия, экзофтальм, эндокринные нарушения | Следует исключать нейрофиброматоз 1-го типа; оценка включает МРТ орбит и головного мозга, офтальмологическое и эндокринологическое обследование |
| Ствол мозга | Поражение черепных нервов, дисфагия, дизартрия, двигательные и чувствительные расстройства | Тактика часто определяется функциональной значимостью зоны и возможностью безопасного хирургического удаления |
| Спинной мозг | Боль, слабость в конечностях, нарушения чувствительности и функции тазовых органов | МРТ выявляет интрамедуллярное, обычно относительно отграниченное образование; радикальность операции ограничена риском неврологического дефицита |
| Большие полушария | Судорожный синдром, очаговый неврологический дефицит, головная боль | Возможна латеральная локализация, но у молодых пациентов она менее характерна, чем поражение мозжечка и срединных структур |
| Височная доля | Фокальные приступы, нарушения памяти, речи или поведения | Такая локализация встречается, но не является преимущественной; необходима дифференциация с другими низкозлокачественными глиомами и ганглиоглиомой |
| Периферические нервы | Боль, парестезии, слабость по ходу нерва | Не относится к типичной локализации пилоцитарной астроцитомы, поскольку она является опухолью центральной нервной системы |
При доступной локализации основным методом лечения является максимально безопасное удаление опухоли, нередко приводящее к длительному контролю заболевания. При срединном расположении, особенно в области зрительных путей и гипоталамуса, полная резекция может быть опасной, поэтому используют наблюдение после неполного удаления, системную терапию при прогрессировании и индивидуально подбирают таргетное лечение при изменениях пути MAPK. Лучевая терапия у детей применяется ограниченно из-за риска когнитивных, эндокринных и сосудистых поздних осложнений. Прогноз в целом благоприятный, однако он зависит от локализации, возможности радикальной операции и молекулярного профиля опухоли.