2) нефробластомы
3) гепатобластомы
4) дисгерминомы яичника
Нейробластома развивается из клеток симпатической нервной системы и нередко локализуется паравертебрально — в области симпатических стволов грудной, брюшной или тазовой полости. Опухоль может распространяться через межпозвонковое отверстие в позвоночный канал, формируя два сообщающихся компонента: паравертебральный и эпидуральный. Такая конфигурация на поперечных изображениях напоминает песочные часы или гантель и является характерным признаком нейрогенной опухоли.
Клиническое значение интраспинального распространения определяется риском компрессии спинного мозга и его корешков. У ребёнка могут возникать боль в спине, мышечная слабость, нарушение походки, снижение рефлексов, расстройства чувствительности, дисфункция мочевого пузыря и кишечника. Основным методом оценки распространённости служит МРТ соответствующего отдела позвоночника; инвазия более трети просвета позвоночного канала, исчезновение перимедуллярных ликворных пространств или изменение сигнала спинного мозга относятся к визуализационным факторам риска по системе INRG.
| Диагностический признак | Нейробластома | Другие опухоли из вариантов |
|---|---|---|
| Типичная первичная локализация | Надпочечник или паравертебральная симпатическая цепочка | Нефробластома — почка; гепатобластома — печень; дисгерминома — яичник |
| Механизм формирования песочных часов | Прорастание из паравертебральных тканей через межпозвонковое отверстие в позвоночный канал | Для опухолей почки, печени и яичника такой путь распространения нехарактерен |
| Лучший метод оценки позвоночного канала | МРТ с исследованием эпидурального компонента, корешков и спинного мозга | КТ и УЗИ преимущественно характеризуют первичный орган и абдоминальную распространённость |
| Рентгенологические особенности | Паравертебральная масса, расширение межпозвонкового отверстия, интраспинальный компонент; часто выявляются кальцинаты | Нефробластома деформирует почку, гепатобластома замещает ткань печени, дисгерминома образует солидную опухоль придатков |
| Возможные неврологические проявления | Корешковая боль, парезы, нарушение походки, тазовые расстройства | Обычно отсутствуют, если нет редкого метастатического поражения позвоночника |
| Лабораторные маркеры | Повышение метаболитов катехоламинов в моче; NSE может быть повышена | Гепатобластома — высокий α-фетопротеин; дисгерминома — ЛДГ, иногда β-ХГЧ; специфического маркера нефробластомы нет |
| Дифференциальная диагностика | Ганглионеврома, ганглионейробластома, опухоли оболочек периферических нервов, лимфома | Проводится преимущественно с другими органными опухолями соответствующей локализации |
Конфигурация по типу песочных часов не является абсолютно патогномоничной, поскольку встречается и при других нейрогенных образованиях, однако среди перечисленных опухолей наиболее характерна именно для нейробластомы. Выявление интраспинального компонента требует срочной оценки неврологического статуса ребёнка. При симптомах компрессии спинного мозга лечение начинают без промедления, чаще с системной противоопухолевой терапии, поскольку нейробластома обычно чувствительна к химиотерапии. Хирургическая декомпрессия рассматривается индивидуально при быстром прогрессировании неврологического дефицита или недостаточном ответе на консервативное лечение.