2) I и II
3) VIII и X (+)
4) XI и XII
Наиболее характерно сочетанное поражение VIII и X пар черепно-мозговых нервов. Дно IV желудочка образовано ромбовидной ямкой, расположенной на дорсальной поверхности моста и продолговатого мозга. Вестибулярные и кохлеарные ядра VIII пары находятся в области понтомедуллярного перехода, а ядро неоднозначное и дорсальное двигательное ядро X пары — в каудальных отделах продолговатого мозга; поэтому опухоль, растущая в полости IV желудочка или распространяющаяся через его латеральные и срединное отверстия, может сдавливать эти структуры.
Поражение VIII пары проявляется головокружением, спонтанным нистагмом, нарушением равновесия и нейросенсорным снижением слуха. При вовлечении X пары возникают дисфагия, осиплость или гнусавость голоса, парез мягкого нёба, ослабление глоточного и кашлевого рефлексов, поперхивание и риск аспирации. Дополнительными признаками опухоли IV желудочка служат внутричерепная гипертензия и окклюзионная гидроцефалия вследствие нарушения оттока ликвора; ведущим методом подтверждения является МРТ головного мозга с контрастированием.
| Структура или синдром | Анатомическая связь с IV желудочком | Основные клинические признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| VIII пара: вестибулярная и кохлеарная части | Ядра расположены в области понтомедуллярного перехода, рядом с латеральными отделами дна желудочка | Головокружение, нистагм, атаксия, снижение слуха | Центральный характер симптомов и сочетание с другими стволовыми признаками указывает на поражение задней черепной ямки |
| X пара: ядро неоднозначное | Расположено в продолговатом мозге и связано с моторной иннервацией глотки и гортани | Дисфагия, дисфония, асимметрия мягкого нёба, ослабление глоточного рефлекса | Указывает на вовлечение каудальных отделов дна IV желудочка или прилежащих корешков |
| IX–X пары в сочетании | Корешки выходят из продолговатого мозга вблизи нижней части ромбовидной ямки | Нарушение глотания, поперхивание, выпадение чувствительности в глотке | Помогает отличить стволовое поражение от изолированной патологии гортани или пищевода |
| VI–VII пары | Связаны преимущественно с областью моста и верхними отделами дна желудочка | Диплопия при парезе отводящего нерва, периферический парез лицевой мускулатуры | Преобладание этих симптомов может свидетельствовать о росте опухоли в ростральном направлении |
| Мозжечковые связи | IV желудочек расположен между стволом мозга и мозжечком | Широкая шаткая походка, дисметрия, интенционный тремор, гипотония | Сочетание мозжечковой атаксии с поражением черепных нервов типично для опухолей задней черепной ямки |
| Нарушение ликвороциркуляции | Опухоль может блокировать водопровод мозга, отверстия Люшки или Мажанди | Утренняя рвота, головная боль, застойные диски зрительных нервов, сонливость | МРТ выявляет расширение желудочков, объемное образование и направление его распространения |
Выявление одновременно вестибулокохлеарных и бульбарных симптомов требует прицельной оценки задней черепной ямки. В диагностический план включают неврологическое и оториноларингологическое обследование, аудиометрию, оценку глотания и МРТ с контрастированием. Лечение определяется гистологическим типом и распространенностью опухоли и обычно включает максимально безопасное удаление с последующей лучевой и/или лекарственной терапией по показаниям. При выраженной окклюзионной гидроцефалии дополнительно решается вопрос о срочном восстановлении ликворооттока.