2) нерезецированной опухоли, расположенной по средней линии
3) нерезецированной унилатеральной опухоли без метастазов
4) локализованной, полностью удаленной опухоли без метастазов (+)
Согласно International Neuroblastoma Staging System (INSS), I стадия нейробластомы соответствует локализованной опухоли, ограниченной органом или анатомической областью первичного возникновения, которая удалена полностью макроскопически. Регионарные лимфатические узлы, доступные для оценки, не должны содержать опухолевых клеток; отдаленная диссеминация отсутствует. Допускается лишь микроскопический остаточный компонент, не определяемый визуально или хирургически.
Принцип классификации INSS основан прежде всего на распространенности процесса и возможности радикальной хирургической резекции. Нерезецированная локализованная опухоль без поражения лимфатических узлов относится к IIA стадии, а выход опухоли за среднюю линию, нерезектабельность или определенные варианты регионарного лимфогенного распространения — к III стадии. Поражение костей и других отдаленных органов является признаком IV стадии, поэтому именно сочетание локальности, полной макроскопической резекции и отсутствия метастазов определяет I стадию.
| Стадия INSS | Основные критерии | Ключевой диагностический признак |
|---|---|---|
| I | Локализованная опухоль, полностью удаленная макроскопически; регионарные лимфатические узлы без опухолевого поражения | Радикальная резекция без отдаленных метастазов |
| IIA | Локализованная односторонняя опухоль с неполной резекцией; ипсилатеральные лимфатические узлы отрицательны | Остаточная опухолевая масса при отсутствии поражения узлов |
| IIB | Локализованная опухоль с поражением ипсилатеральных лимфатических узлов; контралатеральные узлы отрицательны | Регионарное лимфогенное распространение на стороне первичной опухоли |
| III | Нерезектабельная опухоль, пересекающая среднюю линию, либо опухоль с неблагоприятным регионарным распространением | Выход за срединные анатомические ориентиры или невозможность полного удаления |
| IV | Отдаленные метастазы в костях, костном мозге, печени, коже, отдаленных лимфатических узлах или других органах | Диссеминированный процесс независимо от возможности удаления первичной опухоли |
| IVS | Специальная категория у детей раннего возраста: первичная опухоль локализована, имеются метастазы только в кожу, печень и/или костный мозг в ограниченном объеме | Особый биологический вариант с возможностью спонтанной регрессии |
Таким образом, I стадия отражает наиболее ограниченный вариант нейробластомы по анатомическому распространению и наиболее благоприятную возможность местного контроля заболевания. После операции стадирование уточняется по данным морфологического исследования опухоли и лимфатических узлов, а также лучевых методов диагностики. В современной практике прогноз дополнительно определяется возрастом ребенка, гистологией, статусом MYCN, плоидностью опухоли и другими молекулярно-генетическими характеристиками, однако эти факторы не изменяют базовое определение I стадии INSS.