2) нейробластомы (+)
3) дисгерминоме яичника
4) гепатобластомы
Нейробластома развивается из клеток симпатической нервной системы и часто локализуется в паравертебральной области — в заднем средостении или забрюшинном пространстве. При росте опухоль может распространяться через межпозвонковые отверстия в позвоночный канал, формируя две соединённые части: экстравертебральную и интраканальную. Такое сужение в области межпозвонкового отверстия придаёт образованию характерную форму песочных часов или гантели .
Основным методом выявления интраканального компонента является магнитно-резонансная томография позвоночника с контрастированием. На МРТ определяются паравертебральная опухолевая масса, расширение межпозвонкового отверстия и эпидуральное распространение с возможной компрессией спинного мозга. Клинически это может проявляться болью в спине, корешковым синдромом, слабостью в конечностях, нарушением походки, тазовых функций и другими признаками компрессионной миелопатии; при выраженном сдавлении требуется неотложная оценка нейрохирургом.
Для нейробластомы также характерны кальцинаты, охват сосудисто-нервных структур без их обязательного смещения, увеличение метаболитов катехоламинов в моче и накопление радиофармпрепарата при MIBG-сцинтиграфии. Опухоли почки, печени и яичника обычно имеют иной органный источник и не обладают типичным распространением через межпозвонковые отверстия, поэтому морфология песочных часов является важным ориентиром в пользу нейрогенной опухоли.
| Критерий | Нейробластома | Нефробластома | Дисгерминома | Гепатобластома |
|---|---|---|---|---|
| Происхождение | Эмбриональные клетки симпатической нервной системы, производные нервного гребня | Эмбриональная опухоль почечной ткани | Герминогенная опухоль яичника | Эмбриональная опухоль гепатоцитов |
| Типичная локализация | Надпочечник, забрюшинное пространство, заднее средостение, паравертебральная зона | Паренхима почки с формированием крупной экспансивной массы | Яичник, преимущественно у девочек пубертатного возраста | Печень, чаще у детей раннего возраста |
| Связь с позвоночным каналом | Распространение через межпозвонковые отверстия в эпидуральное пространство; возможно образование песочных часов | Не является типичным; интраканальное распространение встречается исключительно редко | Не характерно | Не характерно |
| Ключевые лучевые признаки | Кальцинаты, инфильтративный рост, охват сосудов, паравертебральный и интраканальный компоненты | Односторонняя почечная масса, деформация и смещение чашечно-лоханочной системы | Солидное образование таза, иногда с участками некроза и кровоизлияний | Очаговая или диффузная опухоль печени, возможна инвазия сосудов |
| Ведущие лабораторные маркеры | Повышение ванилилминдальной и гомованилиновой кислот в моче; возможна амплификация MYCN | Специфического сывороточного маркера обычно нет | Чаще повышение ЛДГ; иногда β-ХГЧ при наличии синцитиотрофобластических клеток | Выраженное повышение α-фетопротеина в большинстве случаев |
| Характерные клинические проявления | Боль, пальпируемая масса, синдром Горнера, неврологический дефицит, симптомы компрессии спинного мозга | Абдоминальная масса, гематурия, артериальная гипертензия | Увеличение живота, тазовая боль, симптомы гормонально неактивной опухоли | Увеличение живота, пальпируемая опухоль печени, анорексия, задержка развития |
| Наиболее информативное уточняющее исследование | МРТ позвоночника и первичной опухоли, КТ для оценки кальцинатов, MIBG-сцинтиграфия | УЗИ и КТ/МРТ почек и брюшной полости | УЗИ и МРТ органов малого таза с оценкой маркеров | УЗИ, КТ/МРТ печени с определением α-фетопротеина |
Интраканальное распространение ухудшает прогноз нейробластомы из-за риска стойкого неврологического дефицита. Даже при отсутствии выраженных симптомов выявление эпидурального компонента требует срочной оценки распространённости и неврологического статуса. Лечение определяют группой риска и стадией и оно может включать системную химиотерапию, хирургическое удаление, лучевую терапию и высокодозную терапию с последующей поддержкой. При компрессии спинного мозга приоритетом становится быстрое начало противоопухолевого лечения и декомпрессии по показаниям.