2) промежуточного
3) низкого
4) очень низкого
Злокачественная рабдоидная опухоль почки относится к гистологической группе высокого риска по классификации SIOP. Это самостоятельная высокоагрессивная опухоль, а не вариант нефробластомы, для которой характерны раннее метастазирование, высокий риск рецидива и неблагоприятный прогноз, особенно у детей раннего возраста. Поэтому её принадлежность к группе высокого риска определяется самой гистологической нозологией, независимо от того, выявлены ли на момент диагностики отдалённые метастазы.
Морфологически опухоль состоит из крупных рабдоидных клеток с обильной эозинофильной цитоплазмой, эксцентрично расположенным ядром и иногда гиалиновыми цитоплазматическими включениями. Ключевым диагностическим признаком является утрата ядерной экспрессии INI1/SMARCB1 при иммуногистохимическом исследовании, обусловленная инактивацией гена SMARCB1; в отдельных случаях возможны изменения SMARCA4. Это исследование помогает отличить рабдоидную опухоль от нефробластомы, светлоклеточной саркомы почки и других эмбриональных или саркоматозных новообразований.
В системе SIOP риск группируют с учётом послеоперационной гистологической картины, нередко изменённой предоперационной химиотерапией. В группу высокого риска входят также бластемный вариант нефробластомы после химиотерапии, диффузная анаплазия и светлоклеточная саркома почки. Для рабдоидной опухоли не требуется выявление специфического неблагоприятного варианта нефробластомы: сама нозологическая принадлежность служит основанием для отнесения к высокой группе риска и проведения интенсивного мультимодального лечения.
| Гистологическая категория SIOP | Типичные представители или критерии | Прогностическое значение |
|---|---|---|
| Очень низкий риск | Не относится к злокачественной рабдоидной опухоли почки; категория не используется для её обозначения | Благоприятные варианты не сопоставимы с рабдоидной опухолью |
| Низкий риск | Полностью некротический нефробластомный опухолевый узел, кистозная частично дифференцированная нефробластома | Обычно благоприятный прогноз при адекватной стадии и лечении |
| Промежуточный риск | Эпителиальный, стромальный, смешанный и регрессирующий варианты нефробластомы | Стандартный риск при отсутствии признаков анаплазии и других неблагоприятных факторов |
| Промежуточный риск | Нефробластома с фокальной анаплазией | Риск выше, чем при типичных вариантах, но ниже, чем при диффузной анаплазии |
| Высокий риск | Бластемный вариант нефробластомы после предоперационной химиотерапии; диффузная анаплазия | Требует более интенсивной терапии из-за химиорезистентности и высокого риска рецидива |
| Высокий риск | Светлоклеточная саркома почки и злокачественная рабдоидная опухоль почки | Неблагоприятная биология, склонность к метастазированию и необходимость интенсивного комбинированного лечения |
Таким образом, рабдоидная опухоль почки классифицируется SIOP как высокорисковая гистологическая опухоль. Верификация диагноза должна основываться на сочетании морфологии и иммуногистохимического подтверждения утраты INI1/SMARCB1. Лечение обычно включает хирургическое удаление, системную полихимиотерапию и, с учётом стадии и ответа, лучевую терапию. Тактика определяется не только гистологической группой, но и возрастом ребёнка, стадией, наличием метастазов и молекулярными характеристиками опухоли.