2) системную гипоплазию
3) тетрациклиновые зубы
4) местную гипоплазию
Несовершенный амелогенез относится к наследственным заболеваниям, поскольку обусловлен мутациями генов, регулирующих формирование и минерализацию эмали, включая AMELX, ENAM, MMP20 и другие. В зависимости от типа дефекта нарушается преимущественно количество эмали (гипопластическая форма), степень её минерализации (гипокальцифицированная форма) или созревание кристаллов (гипоматурационная форма). Заболевание обычно поражает большинство или все зубы обеих зубных генераций, нередко имеет семейный характер и может наследоваться аутосомно-доминантно, аутосомно-рецессивно либо сцепленно с Х-хромосомой.
Клинические проявления включают истончение или отсутствие эмали, ямки и борозды на её поверхности, изменение цвета от бело-мелового до желтовато-коричневого, повышенную стираемость и гиперестезию. Для диагностики оценивают генерализованность поражения, симметричность изменений, состояние временных и постоянных зубов, семейный анамнез, данные рентгенографии и отсутствие убедительной связи с перенесёнными заболеваниями или местной травмой в период формирования зубов. При необходимости диагноз уточняют молекулярно-генетическим исследованием.
Системная гипоплазия эмали является приобретённым пороком развития, возникающим вследствие общих нарушений в организме ребёнка в определённый период амелогенеза; поэтому дефекты располагаются по хронологическим линиям на группе зубов. Местная гипоплазия ограничена одним зубом или небольшим участком и чаще связана с травмой, воспалением или повреждением зачатка. Тетрациклиновые изменения обусловлены включением антибиотика в минерализующиеся ткани зуба и проявляются главным образом стойким окрашиванием, а не наследственным дефектом амелогенеза.
| Критерий | Несовершенный амелогенез | Системная гипоплазия | Местная гипоплазия | Тетрациклиновые изменения |
|---|---|---|---|---|
| Этиология | Мутации генов формирования и минерализации эмали | Общее заболевание, гипоксия, нарушения питания или обмена в период амелогенеза | Локальная травма, воспаление или повреждение зачатка зуба | Приём тетрациклинов в период минерализации зубов |
| Наследственный характер | Характерен; тип наследования зависит от генетического варианта | Не является обязательным | Отсутствует | Отсутствует |
| Распространённость | Большинство или все зубы, часто обе зубные генерации | Группа зубов, формировавшихся одновременно | Один зуб или ограниченный участок | Множественные зубы, особенно сформированные во время экспозиции препарата |
| Основной дефект | Нарушение количества, структуры, минерализации или созревания эмали | Недостаток эмали в виде борозд, ямок или участков истончения | Ограниченный дефект эмали, иногда с деформацией коронки | Стойкая дисхромия эмали и дентина; при тяжёлом воздействии возможен дефект минерализации |
| Распределение изменений | Обычно симметричное и генерализованное | Соответствует хронологии повреждающего фактора | Асимметричное, локальное | Диффузное окрашивание, интенсивность зависит от дозы и времени воздействия |
| Диагностические ориентиры | Семейный анамнез, поражение временных и постоянных зубов, генерализованный характер | Указание на раннее системное заболевание и совпадение дефектов по срокам формирования зубов | Связь с травмой или инфекцией молочного предшественника | Анамнез лекарственной экспозиции и характерное серо-жёлтое или коричневое окрашивание |
| Принцип лечения | Профилактика разрушения, снижение чувствительности, поэтапная реставрация и защита зубов | Реминерализующая профилактика и восстановление дефектов по показаниям | Локальная реставрация или ортопедическая коррекция | Профилактика, профессиональное отбеливание в отдельных случаях и эстетическая реставрация |
Выделение несовершенного амелогенеза в самостоятельную наследственную группу имеет значение для обследования родственников и медико-генетического консультирования. Раннее наблюдение позволяет контролировать гиперестезию, кариес и патологическую стираемость эмали. Тактика лечения определяется фенотипом заболевания, возрастом ребёнка и сохранностью высоты прикуса. При тяжёлых формах требуется длительное междисциплинарное ведение с участием детского стоматолога, ортодонта и ортопеда.