2) белые пятна и крапинки на разных поверхностях всех зубов
3) меловидные пятна в пришеечной области зубов разного периода минерализации
4) частичное или полное отсутствие эмали на всех зубах (+)
Частичное или полное отсутствие эмали на всех зубах характерно для несовершенного амелогенеза — генетически обусловленной группы нарушений формирования эмали. Заболевание обычно распространяется генерализованно на временный и постоянный прикус, поскольку связано не с кратковременным воздействием неблагоприятного фактора, а с устойчивым нарушением функции амелобластов — клеток, образующих эмалевый матрикс и обеспечивающих его минерализацию.
Отсутствие или резкое уменьшение толщины эмали наиболее типично для гипопластической формы несовершенного амелогенеза. Это количественный дефект: эмалевый матрикс формируется в недостаточном объёме, поэтому поверхность коронок может быть гладкой, ямочной или бороздчатой, межзубные контакты нередко отсутствуют, а дентин просвечивает и придаёт зубам желтоватый оттенок. При гипокальцифицированной и гипоматурационной формах толщина эмали первоначально может быть близкой к нормальной, однако она имеет пониженную минерализацию, быстро истирается или скалывается после прорезывания.
Диагностически важно генерализованное и относительно равномерное поражение зубов независимо от сроков их минерализации. Горизонтальные борозды на зубах, формировавшихся одновременно, чаще свидетельствуют о системной гипоплазии; диффузные белые крапинки характерны для флюороза, а пришеечные меловидные пятна следует расценивать прежде всего как очаговую деминерализацию при начальном кариесе.
| Состояние | Характер эмалевого дефекта | Распределение поражений | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Гипопластический несовершенный амелогенез | Эмаль истончена, местами частично или полностью отсутствует | Большинство или все зубы временного и постоянного прикуса | Генерализованный количественный дефект, не связанный с одним периодом минерализации |
| Гипокальцифицированный несовершенный амелогенез | Эмаль нормальной толщины при прорезывании, мягкая и плохо минерализованная | Генерализованное поражение обеих генераций зубов | Быстрое постэруптивное разрушение и выраженная чувствительность |
| Гипоматурационный несовершенный амелогенез | Недостаточное созревание эмали, сниженная твёрдость и рентгенологическая плотность | Поражение всех или почти всех зубов | Эмаль сохраняет толщину, но скалывается и истирается легче нормальной |
| Системная гипоплазия эмали | Ямки или горизонтальные борозды, уменьшение толщины эмали | Симметричные участки на зубах одного периода развития | Топография дефекта соответствует времени перенесённого системного воздействия |
| Флюороз | Диффузные белые линии, пятна или крапчатость; при тяжёлых формах — окрашивание и дефекты поверхности | Обычно симметрично на зубах, минерализовавшихся при избыточном поступлении фторидов | Диффузные, не имеющие чётких границ изменения эмали нормальной толщины |
| Начальный кариес | Подповерхностная деминерализация с образованием меловидного пятна | Локально, преимущественно в пришеечных и других зонах накопления зубного налёта | Постэруптивное очаговое поражение, связанное с кариесогенной биоплёнкой |
Диагноз несовершенного амелогенеза устанавливают по клинической картине, данным семейного анамнеза, характеру поражения обеих генераций зубов и результатам рентгенологического исследования. При необходимости применяют молекулярно-генетическое тестирование и исключают синдромальные формы заболевания. Раннее лечение направлено на защиту дентина, уменьшение гиперестезии, восстановление жевательной функции и предупреждение дальнейшего разрушения коронок. Выбор реставраций и ортопедических конструкций определяется возрастом ребёнка, выраженностью дефекта и стадией формирования прикуса.