2) нормальной формы и размера (+)
3) имеют аномальную форму
4) больше нормального размера
При несовершенном дентиногенезе нарушается образование и минерализация дентина, тогда как общая схема формирования коронки и её размеры обычно сохраняются. Поэтому клинически коронки в целом имеют нормальные форму и величину, но отличаются характерным серо-голубым, янтарным или опалесцирующим оттенком, повышенной стираемостью и склонностью к скалыванию эмали. Эмаль может быть сформирована относительно нормально, однако из-за слабого соединения с патологически изменённым дентином легко отслаивается.
На рентгенограммах выявляются участки сужения в пришеечной области и относительная луковицеобразность коронок, короткие корни, выраженное истончение дентина и частичная либо полная облитерация полости зуба. Эти признаки могут создавать впечатление аномальной формы, но не означают первичного нарушения размеров коронки: ключевым дефектом является изменение дентина, часто связанное с патогенными вариантами гена DSPP. В дифференциальной диагностике важно отличать состояние от несовершенного амелогенеза и дисплазии дентина, при которых доминируют иные клинические и рентгенологические признаки.
| Состояние | Размер и форма коронок | Рентгенологические признаки | Отличительный критерий |
|---|---|---|---|
| Несовершенный дентиногенез, типы I–II | В целом нормальные; возможны визуальная бочкообразность и сужение в области шейки | Короткие корни, тонкий дентин, сужение или облитерация полости зуба | Опалесцирующий цвет, быстрое стирание и скалывание эмали |
| Несовершенный дентиногенез, тип III | Обычно сохранены общие размеры; форма может казаться увеличенной из-за строения коронки | Ракушечные зубы: очень тонкий дентин и большие пульпарные камеры | Множественные вскрытия пульпы и выраженная вариабельность клинической картины |
| Дисплазия дентина типа I | Коронки клинически нормальные | Короткие или отсутствующие корни, ранняя облитерация пульпы | Подвижность зубов и периапикальные очаги при интактных коронках |
| Дисплазия дентина типа II | Постоянные зубы обычно нормальной формы и размера | У постоянных зубов трубчатые пульпарные камеры и множественные дентикли | Изменение цвета преимущественно временных зубов; пульпа постоянных зубов может сохраняться |
| Несовершенный амелогенез | Форма может изменяться вторично из-за дефекта эмали | Дентин и пульпарная камера обычно без типичных изменений | Первичное нарушение толщины, структуры или минерализации эмали |
| Регионарная одонтодисплазия | Зубы часто уменьшены, деформированы, с недостаточно сформированной коронкой | Призрачные зубы : резко сниженная рентгенологическая плотность эмали и дентина | Локальное поражение группы соседних зубов, а не генерализованный наследственный процесс |
Таким образом, нормальные общие размеры и форма коронок являются клинической основой выбора правильного ответа. Аномальный цвет, хрупкость, стираемость и характерная рентгенологическая картина отражают дефект дентина, а не обязательное нарушение морфогенеза коронки. При оценке ребёнка учитывают поражение временного и постоянного прикуса, семейный анамнез и возможные признаки несовершенного остеогенеза. Диагноз подтверждают сопоставлением клинических данных, рентгенографии и, при необходимости, молекулярно-генетического исследования.