2) отсутствие изменений
3) разрежение костной ткани округлой формы у верхушек корней всех зубов
4) корневые каналы зубов облитерированы вскоре после прорезывания зуба, корни укорочены (+)
Рентгенологически несовершенный дентиногенез характеризуется прогрессирующим уменьшением и последующей облитерацией полости зуба и корневых каналов, а также укороченными, нередко суженными корнями. Облитерация обусловлена продолжающимся отложением патологически организованного дентина после формирования и прорезывания зуба: минерализованная ткань постепенно заполняет пульпарное пространство, поэтому на ранних снимках оно может быть различимо, а позднее становится резко суженным или не определяется. Для коронок типичны колбовидная форма и выраженная пришеечная перетяжка.
В основе заболевания лежит нарушение формирования дентина. При изолированных формах оно чаще связано с патогенными вариантами гена DSPP, кодирующего белки, необходимые для нормальной минерализации и организации дентинного матрикса; форма, ассоциированная с несовершенным остеогенезом, связана с нарушением структуры коллагена I типа. Аномальный дентин имеет недостаточно упорядоченное строение, вследствие чего зубы приобретают опалесцирующую окраску, быстро стираются, а эмаль может откалываться из-за слабой опоры со стороны подлежащего дентина.
Широкие пульпарные камеры и корневые каналы не являются общим диагностическим признаком: они характерны преимущественно для редкого раковинного варианта III типа. Множественные округлые периапикальные очаги при интактных коронках в большей степени соответствуют корневой дисплазии дентина I типа, при которой также наблюдаются резко укороченные корни и облитерация каналов. Поэтому сочетание ранней облитерации пульпарного пространства с короткими корнями следует оценивать вместе с характерной формой, окраской и генерализованным поражением зубов.
| Состояние | Основные рентгенологические признаки | Дифференциальный критерий |
|---|---|---|
| Несовершенный дентиногенез I типа | Колбовидные коронки, пришеечная перетяжка, короткие корни, прогрессирующая облитерация полостей зубов | Сочетается с несовершенным остеогенезом; возможны патологические переломы, голубые склеры и снижение слуха |
| Несовершенный дентиногенез II типа | Генерализованная облитерация пульпарных камер и каналов, укороченные и суженные корни | Изолированное поражение зубов, обычно связанное с вариантами DSPP; опалесцирующая янтарная или серо-синяя окраска |
| Несовершенный дентиногенез III типа | Увеличенные полости зубов, тонкий слой дентина, широкие каналы — фенотип раковинных зубов | Отличается от типичной облитерирующей формы частыми вскрытиями пульпы и выраженным истончением дентина |
| Дисплазия дентина I типа | Очень короткие или почти отсутствующие корни, облитерация каналов, серповидные остатки полости зуба | Коронки часто имеют нормальные форму и цвет; возможны множественные периапикальные очаги без кариеса |
| Дисплазия дентина II типа | В постоянных зубах — полость в форме чертополоха , пульпарные дентикли; корни обычно сформированы | Молочные зубы могут напоминать несовершенный дентиногенез, тогда как постоянные внешне близки к норме |
| Несовершенный амелогенез | Изменены толщина или рентгенологическая плотность эмали; строение корней и каналов обычно сохранено | Первичный дефект локализован в эмали, а не в дентине |
Ранняя диагностика важна из-за быстрого стирания коронок, снижения высоты прикуса и сложности последующего эндодонтического лечения облитерированных каналов. Основная тактика заключается в профилактике разрушения зубов и раннем восстановлении коронковой части защитными конструкциями, особенно в молочном и формирующемся постоянном прикусе. При подозрении на I тип необходимо оценить признаки несовершенного остеогенеза и собрать семейный анамнез. Молекулярно-генетическое исследование может уточнить форму наследственного нарушения дентина, но диагноз прежде всего основывается на совокупности клинических и рентгенологических данных.