2) центрального сегмента и удлинением хорд передней створки
3) центрального сегмента и удлинением хорд задней створки
4) латеральных сегментов обеих створок I степени
Болезнь Барлоу представляет собой диффузную миксоматозную дегенерацию митрального клапана с избыточным количеством и увеличением объёма клапанной ткани. Поэтому пролапс обычно имеет распространённый, многосегментарный или пансегментарный характер, нередко затрагивает обе створки и сопровождается их утолщением, избыточной подвижностью, дилатацией митрального кольца и удлинением хорд. Именно сочетание распространённого пролапса с увеличенными, избыточными створками является характерным эхокардиографическим признаком варианта Барлоу.
При трансторакальной эхокардиографии пролапс подтверждают при систолическом смещении тела или свободного края створки более чем на 2 мм выше плоскости митрального кольца, наиболее корректно оцениваемой в парастернальной позиции по длинной оси. Для болезни Барлоу дополнительно характерны утолщение створок, избыточная ткань, многосегментарное нарушение коаптации и различная степень митральной регургитации. Изолированное поражение одного центрального или латерального сегмента с преимущественным удлинением отдельных хорд больше соответствует локальному дегенеративному пролапсу, в частности фенотипу фиброэластического дефицита.
| Признак | Болезнь Барлоу | Фиброэластический дефицит |
|---|---|---|
| Морфологическая основа | Диффузная миксоматозная дегенерация с избытком соединительной ткани | Недостаточность фиброэластического каркаса, обычно с ограниченным поражением |
| Распространённость пролапса | Многосегментарный или пансегментарный, часто с вовлечением обеих створок | Чаще локальный, ограниченный одним сегментом |
| Створки | Утолщённые, увеличенные, избыточно подвижные, с выраженной зоной пролабирования | Обычно тонкие или близкие к нормальным по толщине, без значительного избытка ткани |
| Митральное кольцо | Нередко дилатировано и уплощено, что усиливает нарушение коаптации | Дилатация кольца выражена меньше или отсутствует |
| Хорды | Могут быть диффузно удлинены, утолщены; возможны разрывы вторично изменённых хорд | Чаще имеется локальное удлинение или разрыв хорд, связанный с одним поражённым сегментом |
| Митральная регургитация | Вариабельная, часто многосегментарная; степень зависит от нарушения коаптации и состояния хорд | Обычно эксцентричная струя, соответствующая локальному дефекту коаптации |
| Типичный клинический контекст | Длительное бессимптомное течение возможно; при значимой регургитации возникают одышка, утомляемость, сердцебиение | Симптомы преимущественно определяются внезапным нарастанием регургитации при разрыве хорды |
Определение фенотипа болезни важно для прогноза и планирования реконструктивного вмешательства. При тяжёлой первичной митральной регургитации оценивают размеры и функцию левого желудочка, объём левого предсердия, давление в лёгочной артерии и наличие фибрилляции предсердий. При технической возможности предпочтительна пластика митрального клапана в специализированном центре, поскольку она позволяет сохранить субвальвулярный аппарат и обычно обеспечивает лучшие отдалённые результаты, чем протезирование.