2) Кента
3) Джеймса (+)
4) Махейма
Правильный ответ — пучок Джеймса. Это исторически описанный атриогисовый дополнительный путь, проводящий импульс от предсердий к дистальным отделам атриовентрикулярной проводящей системы, минуя основную задержку в AV-узле. В результате сокращается интервал от начала зубца P до начала комплекса QRS, однако возбуждение желудочков распространяется через систему Гиса—Пуркинье и поэтому комплекс QRS остается узким.
Для синдрома Клерка—Леви—Кристеско, также известного как фенотип Lown—Ganong—Levine, классически характерны укороченный интервал P–R (обычно <0,12 с), нормальная продолжительность QRS и отсутствие дельта-волны. Ускоренное проведение к пучку Гиса создает условия для возникновения пароксизмальных наджелудочковых тахикардий, чаще по механизму атриовентрикулярной реципрокной тахикардии или с участием AV-узловой re-entry цепи.
Пучок Кента при синдроме Вольфа—Паркинсона—Уайта непосредственно соединяет предсердие и желудочек, поэтому вызывает истинное предварительное возбуждение желудочков с дельта-волной и расширением QRS. Волокна Махейма относятся преимущественно к правосторонним нодофасцикулярным или атриофасцикулярным соединениям и чаще проявляются особенностями проведения при тахикардии. В современной электрофизиологии самостоятельность синдрома CLC как единого анатомического заболевания обсуждается: сходная ЭКГ-картина может быть обусловлена не доказуемым пучком Джеймса, а ускоренным проведением через AV-узел.
| Состояние или путь | Анатомический механизм | Признаки на ЭКГ | Дифференциальное значение |
|---|---|---|---|
| Пучок Джеймса, фенотип CLC | Атриогисовое проведение с обходом основной задержки в AV-узле | Короткий P–R, узкий QRS, отсутствует дельта-волна | Классический субстрат синдрома Клерка—Леви—Кристеско; возможны пароксизмальные наджелудочковые тахикардии |
| Пучок Кента, синдром WPW | Добавочное атриовентрикулярное соединение между предсердием и желудочком | Короткий P–R, дельта-волна, уширение QRS и вторичные изменения ST–T | Истинное предварительное возбуждение желудочков, в отличие от классического CLC |
| Путь Махейма | Чаще атриофасцикулярное или нодофасцикулярное соединение в правых отделах сердца | В синусовом ритме признаки могут быть минимальными; при тахикардии возможен широкий QRS | Связан преимущественно с антидромной тахикардией и не является типичным путем при CLC |
| Скрытый ретроградный AV-путь | Проводит импульс только из желудочков к предсердиям | В синусовом ритме нет дельта-волны и явного укорочения P–R | Может участвовать в ортодромной AV-реципрокной тахикардии, но не формирует классический фенотип CLC |
| Ускоренное проведение через AV-узел | Сокращение физиологической задержки в AV-узле без самостоятельного дополнительного пучка | Короткий P–R при узком QRS и отсутствии дельта-волны | Возможное современное объяснение части случаев, ранее обозначавшихся как CLC |
| Нормальная вариабельность AV-проведения | Функционально быстрое проведение импульса через обычную проводящую систему | Короткий или пограничный P–R без признаков преэксцитации | Само по себе укорочение P–R не подтверждает наличие дополнительного пути |
При подозрении на данный фенотип необходима регистрация стандартной 12-канальной ЭКГ и документирование приступов тахикардии с помощью суточного или длительного мониторирования. При рецидивирующих симптомных эпизодах показано электрофизиологическое исследование, позволяющее определить реальный механизм тахикардии и наличие дополнительного проведения. Лечение выбирают по установленному субстрату: при доказанном реципрокном механизме предпочтительно катетерное устранение соответствующего пути или модификация зоны re-entry.