2) левого предсердия
3) правого предсердия (+)
4) левого желудочка
Аномалия Эбштейна — врождённый порок трикуспидального клапана, при котором его септальная и задняя створки смещены апикально, в сторону верхушки правого желудочка. В результате часть правого желудочка функционально превращается в атриализированную камеру, а эффективный объём желудочка уменьшается. Неполное смыкание деформированного клапана вызывает выраженную трикуспидальную регургитацию и хроническую объёмную перегрузку правого предсердия, что приводит к его значительному расширению и гипертрофии.
Именно увеличение правого предсердия является характерным морфофункциональным признаком порока и объясняет появление высокой, заострённой волны P на ЭКГ, отражающей перегрузку правого предсердия. На эхокардиографии диагностически значимым критерием служит апикальное смещение септальной створки трикуспидального клапана более чем на 8 мм/м² площади поверхности тела относительно митрального клапана. Гипертрофия правого желудочка не является обязательной: он может быть гипоплазированным и частично атриализированным, тогда как левопредсердная и левожелудочковая гипертрофия для данного порока нехарактерны.
| Признак | Изменение при аномалии Эбштейна | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Трикуспидальный клапан | Апикальное смещение септальной и задней створок, нарушение их коаптации | Основной анатомический критерий порока |
| Правое предсердие | Выраженное расширение и гипертрофия вследствие хронической трикуспидальной регургитации | Наиболее характерный признак; формирует высокую волну P на ЭКГ |
| Правый желудочек | Атриализация части камеры, уменьшение эффективного объёма, возможная гипоплазия | Отсутствие обязательной гипертрофии отличает порок от состояний с преимущественной перегрузкой давлением |
| Трикуспидальная регургитация | Часто выраженная, направляет значительный объём крови обратно в правое предсердие | Определяет степень дилатации правых отделов и тяжесть клинических проявлений |
| ЭКГ | Высокие заострённые P в отведениях II, III, aVF, признаки блокады правой ножки пучка Гиса | Отражает перегрузку правого предсердия и нарушение проведения по правому желудочку |
| Ассоциированные нарушения | Открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки, пароксизмальные тахикардии, синдром Вольфа—Паркинсона—Уайта | Могут усиливать цианоз, сердечную недостаточность и риск аритмий |
Клиническая картина зависит от выраженности смещения клапана и объёма регургитации: возможны цианоз, одышка, утомляемость, правожелудочковая недостаточность и наджелудочковые тахиаритмии. Основным методом подтверждения диагноза является эхокардиография с допплеровской оценкой анатомии клапана и степени обратного потока. Таким образом, увеличение правого предсердия отражает ключевой гемодинамический механизм аномалии Эбштейна — хроническую перегрузку объёмом при недостаточности трикуспидального клапана.