2) правого предсердия
3) левого желудочка
4) правого желудочка (+)
Гипертрофия правого желудочка является одним из четырех классических компонентов тетрады Фалло. Она формируется вследствие обструкции выносящего тракта правого желудочка — чаще инфундибулярного стеноза легочной артерии в сочетании с клапанным стенозом. Повышенная постнагрузка вызывает перегрузку правого желудочка давлением и компенсаторную концентрическую гипертрофию его миокарда.
При большом дефекте межжелудочковой перегородки давление в обоих желудочках становится близким, поэтому правый желудочек функционирует в условиях системной или близкой к системной систолической нагрузки. Выраженность гипертрофии обычно коррелирует со степенью обструкции легочного кровотока: чем тяжелее стеноз, тем выше давление в правом желудочке и тем значительнее сброс крови справа налево через дефект. Это приводит к снижению легочного кровотока и системной гипоксемии, клинически проявляющейся цианозом и возможными гипоксическими приступами.
Эхокардиография подтверждает утолщение стенок правого желудочка, оценивает градиент давления в выносящем тракте и степень обструкции легочной артерии. На электрокардиограмме типичны отклонение электрической оси сердца вправо, высокие зубцы R в правых грудных отведениях и признаки перегрузки правого желудочка. Увеличение левого желудочка или предсердий не является определяющим признаком классической тетрады Фалло.
| Компонент или признак | Механизм | Диагностические проявления |
|---|---|---|
| Обструкция выносящего тракта правого желудочка | Повышение сопротивления выбросу крови в легочную артерию | Систолический шум, высокий градиент давления по данным допплер-эхокардиографии |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Сообщение между желудочками и выравнивание их систолического давления | Определяется при эхокардиографии; направление сброса зависит от степени легочного стеноза |
| Декстрапозиция или наезд аорты | Аорта получает кровь из обоих желудочков, что способствует поступлению венозной крови в большой круг | Визуализируется при эхокардиографии и компьютерной томографии сердца |
| Гипертрофия правого желудочка | Компенсаторный ответ на хроническую перегрузку давлением при легочном стенозе | Утолщение стенки правого желудочка на ЭхоКГ, правограмма и высокие зубцы R в V1 на ЭКГ |
| Снижение легочного кровотока | Ограниченный выброс крови через легочную артерию и право-левый сброс | Обеднение легочного сосудистого рисунка на рентгенограмме, гипоксемия |
| Цианоз и гипоксические приступы | Усиление право-левого сброса при спазме инфундибулярного отдела или снижении системного сосудистого сопротивления | Одышка, выраженный цианоз, облегчение состояния в положении на корточках у детей старшего возраста |
Таким образом, гипертрофия правого желудочка отражает ведущую гемодинамическую нагрузку при тетраде Фалло и одновременно входит в состав ее классической анатомической тетрады. Степень гипертрофии помогает косвенно оценить тяжесть обструкции выносящего тракта. После хирургической коррекции важно контролировать функцию правого желудочка, поскольку остаточная легочная регургитация или стеноз могут поддерживать его перегрузку. Наиболее информативным методом комплексной оценки остается эхокардиография с допплеровским анализом кровотока.