2) атеросклеротические изменения и дегенеративная кальцификация клапана
3) ревматизм (+)
4) системное заболевание
Ревматизм является классической и наиболее распространённой причиной истинного митрального стеноза, особенно при наличии комиссурального сращения створок. После перенесённой стрептококковой инфекции аутоиммунное воспаление клапана постепенно приводит к фиброзу и утолщению створок, укорочению хорд и сращению комиссур. Этот процесс развивается десятилетиями, поэтому клиническая манифестация ревматического порока нередко приходится на пожилой возраст, даже если эпизоды ревматической лихорадки в анамнезе не сохранились.
Сужение митрального отверстия затрудняет диастолический переход крови из левого предсердия в левый желудочек, повышает давление в левом предсердии и вызывает посткапиллярную лёгочную гипертензию. Типичные проявления включают одышку при нагрузке, снижение толерантности к физической активности, сердцебиение при фибрилляции предсердий; при аускультации возможны хлопающий I тон, тон открытия митрального клапана и диастолический шум на верхушке. Основным методом подтверждения служит эхокардиография: выявляют куполообразное движение створок, комиссуральное сращение, их утолщение и уменьшение площади митрального отверстия; гемодинамически значимым обычно считают стеноз при площади отверстия ≤1,5 см², тяжёлым — ≤1,0 см².
У пациентов старше 65 лет необходимо отличать ревматический стеноз от дегенеративного кальциноза митрального кольца. Кальцификация может ограничивать подвижность створок и создавать обструкцию, однако обычно поражает основание створок и кольцо, не сопровождается типичным комиссуральным сращением и часто сочетается с выраженным аортальным кальцинозом. Инфекционный эндокардит преимущественно вызывает митральную недостаточность вследствие деструкции или перфорации створок, а системные заболевания значительно реже формируют фиксированный митральный стеноз.
| Признак | Ревматический митральный стеноз | Дегенеративный кальциноз |
|---|---|---|
| Основной механизм | Хроническое воспаление с последующим фиброзом, сращением комиссур и укорочением хорд | Кальцификация митрального кольца и прилежащих отделов створок с ограничением их раскрытия |
| Морфология клапана | Утолщённые створки, куполообразное движение, типичное комиссуральное сращение | Массивные кальцинаты, преимущественно в области кольца и основания створок; комиссуры обычно не сращены |
| Возраст и анамнез | Порок может выявляться в пожилом возрасте из-за длительного латентного течения; ревматический анамнез может отсутствовать | Чаще встречается у лиц преклонного возраста при общем кальцинозе, хронической болезни почек, сахарном диабете |
| Эхокардиографическая оценка | Площадь отверстия по планиметрии, средний диастолический градиент, признаки лёгочной гипертензии | Оценка затруднена из-за акустической тени и нерегулярной формы кальцинированного отверстия; важна комплексная допплерография |
| Типичные осложнения | Расширение левого предсердия, фибрилляция предсердий, тромбоэмболии, лёгочная гипертензия | Смешанный митральный порок, сердечная недостаточность, сочетание с кальцинированным аортальным стенозом |
| Отличие от эндокардита | Постепенное формирование фиксированной обструкции без вегетаций | Кальцинаты без признаков активной инфекции; эндокардит чаще сопровождается вегетациями и митральной регургитацией |
При подтверждённом ревматическом стенозе тактика определяется выраженностью обструкции, симптомами, давлением в лёгочной артерии и морфологией клапана. Благоприятная анатомия с подвижными створками и комиссуральным сращением может позволить выполнить чрескожную митральную комиссуротомию при отсутствии тромба в левом предсердии и значимой регургитации. При выраженном кальцинозе такая методика обычно менее эффективна, поэтому особенно важна точная эхокардиографическая дифференциация. Фибрилляция предсердий и расширение левого предсердия требуют оценки риска тромбоэмболий и решения вопроса об антикоагулянтной терапии.