2) межпредсердной перегородки без верхнего края
3) первичный межпредсердной перегородки
4) перимембранозный межжелудочковой перегородки
Вторичный дефект межпредсердной перегородки (ДМПП типа ostium secundum) является наиболее распространённой формой истинного сообщения между предсердиями и составляет около 70–80% всех ДМПП. Он располагается в области овальной ямки и возникает вследствие недостаточности тканей вторичной перегородки или чрезмерной резорбции первичной перегородки. Размер дефекта может варьировать от небольшого, гемодинамически незначимого отверстия до крупного сообщения с выраженным сбросом крови.
Основной гемодинамический механизм — сброс крови слева направо, обусловленный более низким давлением в правом предсердии и большей растяжимостью правых отделов сердца. При значимом дефекте формируются объёмная перегрузка правого предсердия и правого желудочка, дилатация ствола лёгочной артерии и усиление лёгочного кровотока. Эхокардиографическими критериями служат визуализация дефекта в области овальной ямки, прохождение потока при цветном допплеровском картировании, увеличение правых камер и нередко парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. Типичным аускультативным признаком является фиксированное расщепление II тона.
От других вариантов ДМПП вторичный тип отличают локализация и анатомия краёв дефекта. При первичном дефекте поражается нижняя часть перегородки и часто выявляется расщепление передней митральной створки; дефект венозного синуса обычно сопровождается аномальным впадением правых лёгочных вен и характеризуется отсутствием верхнего края. Важна также дифференциация с открытым овальным окном: при нём отсутствует истинная утрата ткани, а сообщение имеет клапанный или туннельный характер и обычно не вызывает дилатации правых отделов.
| Вариант сообщения | Типичная локализация | Ключевые эхокардиографические признаки | Особенности гемодинамики или ассоциации |
|---|---|---|---|
| Вторичный ДМПП | Центральная часть перегородки, область овальной ямки | Дефект ткани, поток слева направо по ЦДК, увеличение правого предсердия и правого желудочка | Наиболее частый истинный ДМПП; при значимом сбросе возможна катетерная окклюзия |
| Первичный ДМПП | Нижняя часть межпредсердной перегородки, у атриовентрикулярных клапанов | Низко расположенный дефект, возможное расщепление передней митральной створки | Часто входит в спектр атриовентрикулярного септального дефекта |
| Дефект венозного синуса | Верхняя или реже нижняя часть перегородки возле впадения полых вен | Отсутствие верхнего края, сообщение рядом с верхней полой веной | Нередко сочетается с частичным аномальным дренажом правых лёгочных вен |
| Открытое овальное окно | Область овальной ямки | Сохранённый клапанный механизм, туннельное сообщение; сброс чаще выявляется при пробе Вальсальвы | Нет истинного дефекта ткани; обычно отсутствует хроническая перегрузка правых камер |
| Перимембранозный ДМЖП | Мембранозная часть межжелудочковой перегородки | Высокоскоростной поток между желудочками, оцениваемый по градиенту давления | Вызывает преимущественно перегрузку левых отделов; возможны аортальная недостаточность и эндокардит |
| Гемодинамически значимый ДМПП | Любая анатомическая форма при существенном лево-правом сбросе | Дилатация правых камер, увеличение отношения Qp/Qs, признаки увеличенного лёгочного кровотока | Закрытие рассматривают при объёмной перегрузке правого желудочка при отсутствии необратимой лёгочной гипертензии |
Размер отверстия сам по себе не определяет клиническую значимость вторичного ДМПП: решающими являются величина шунта и признаки перегрузки правых отделов. Трансторакальная эхокардиография обычно позволяет установить диагноз и оценить последствия дефекта, а чреспищеводное исследование применяют при недостаточной визуализации или перед эндоваскулярным закрытием. При подозрении на дефект венозного синуса необходимо целенаправленно оценивать впадение лёгочных вен. Закрытие вторичного ДМПП противопоказано или требует особой осторожности при выраженной необратимой лёгочной сосудистой гипертензии и преобладающем право-левом сбросе.