2) подартериальный
3) отточный
4) мембранозный (+)
Мембранозный, или перимембранозный, дефект межжелудочковой перегородки является наиболее частым анатомическим вариантом ДМЖП. Он локализуется в области мембранозной части перегородки вблизи фиброзного кольца аортального и трикуспидального клапанов и составляет большинство изолированных дефектов межжелудочковой перегородки. В современной эхокардиографической классификации чаще используют термин перимембранозный ДМЖП , поскольку отверстие обычно захватывает не только собственно мембранозную, но и прилежащую мышечную ткань.
Гемодинамическое значение дефекта определяется прежде всего его размером и соотношением давления в желудочках. При нерестриктивном крупном ДМЖП формируется выраженный лево-правый сброс крови, увеличение лёгочного кровотока, перегрузка объёмом левого предсердия и левого желудочка и при длительном существовании — лёгочная гипертензия. Небольшой рестриктивный дефект создаёт высокий градиент давления между желудочками и обычно проявляется интенсивным пансистолическим шумом при относительно небольшой величине шунта.
Основным методом функциональной и анатомической оценки служит трансторакальная эхокардиография с цветовым и спектральным допплеровским картированием. Перимембранозный дефект визуализируется в непосредственной близости от аортального клапана; дополнительно оценивают направление и скорость сброса, размеры камер сердца, давление в лёгочной артерии и состояние аортального клапана. Важным осложнением дефектов этой локализации является пролабирование аортальной створки с развитием аортальной регургитации.
| Вариант ДМЖП | Типичная локализация | Диагностические особенности |
|---|---|---|
| Перимембранозный | Мембранозная часть перегородки около аортального и трикуспидального клапанов | Наиболее частый тип; возможны пролапс аортальной створки и аортальная регургитация |
| Мышечный | Мышечная часть межжелудочковой перегородки | Может быть одиночным или множественным; небольшие дефекты нередко закрываются спонтанно |
| Входной | Задненижняя часть перегородки вблизи атриовентрикулярных клапанов | Может сочетаться с дефектами атриовентрикулярной перегородки |
| Выходной | Выносящий тракт правого желудочка | Расположен вблизи полулунных клапанов; требует оценки аортального клапана |
| Рестриктивный ДМЖП | Любая анатомическая локализация при малом размере отверстия | Высокая скорость лево-правого потока и большой градиент давления между желудочками |
| Нерестриктивный ДМЖП | Обычно крупный дефект | Выравнивание давления в желудочках, значительный шунт и риск лёгочной гипертензии |
При интерпретации ДМЖП важно разделять его анатомический тип и гемодинамическую значимость: одинаковая локализация может сопровождаться принципиально разной нагрузкой на малый круг кровообращения. Допплеровская эхокардиография позволяет количественно оценить скорость шунта и косвенно определить разницу давления между желудочками по модифицированному уравнению Бернулли. Крупные гемодинамически значимые дефекты требуют динамической оценки признаков сердечной недостаточности и лёгочной гипертензии. Таким образом, перимембранозная локализация является ключевым и наиболее распространённым анатомическим вариантом ДМЖП.