2) укорочение; с втяжением
3) укорочение; передней
4) укорочение; задней
Утолщение хорд в месте их прикрепления к створкам отражает непосредственное вовлечение подклапанного аппарата в миксоматозный процесс. При этой дегенерации нарушается организация внеклеточного матрикса: фиброзный коллагеновый каркас становится рыхлым и фрагментированным, спонгиозный слой расширяется вследствие накопления протеогликанов и гликозаминогликанов. Изменения распространяются со створок на сухожильные хорды, вызывая их локальное утолщение, структурную неоднородность и снижение механической прочности.
Особая диагностическая значимость утолщения в зоне соединения хорды со створкой обусловлена анатомической непрерывностью их соединительнотканного каркаса. В дальнейшем миксоматозно измененные хорды могут удлиняться и разрываться, а избыточные, утолщенные створки — пролабировать в левое предсердие во время систолы. Это приводит к нарушению коаптации створок, формированию первичной дегенеративной митральной регургитации, а при разрыве хорды — к появлению молотящей створки и нередко острой тяжелой регургитации.
Укорочение хорд не является типичным первичным проявлением миксоматозной дегенерации. Оно более характерно для ревматического поражения, при котором развиваются фиброз, сращение и ретракция хорд, часто в сочетании с комиссуральным сращением и ограничением подвижности створок. Следовательно, локальное утолщение хорд у места прикрепления к створкам помогает отличить дегенеративное поражение клапанного аппарата от процессов, сопровождающихся рубцовым укорочением и втяжением створок.
| Состояние | Изменения створок | Изменения хорд и подклапанного аппарата | Ключевой дифференциальный признак |
|---|---|---|---|
| Миксоматозная дегенерация | Избыточные, утолщенные, растяжимые створки; возможен пролапс | Утолщение у места прикрепления, удлинение, структурная слабость, возможный разрыв | Сочетание избыточной ткани створок с дегенеративным поражением хорд |
| Фиброэластическая недостаточность | Преимущественно тонкие створки с локальным пролапсом или молотящим сегментом | Истончение, удлинение либо разрыв отдельной хорды | Дефицит клапанной ткани без выраженного диффузного миксоматозного утолщения |
| Ревматическое поражение | Утолщение и ретракция, ограничение подвижности, комиссуральное сращение | Укорочение, утолщение и сращение хорд | Рубцовая деформация с втяжением створок и формированием стеноза либо смешанного порока |
| Инфекционный эндокардит | Вегетации, перфорация или разрушение ткани створки | Возможен острый разрыв хорды вследствие инфекционной деструкции | Подвижные образования на клапане в сочетании с клиническими признаками инфекции |
| Ишемическая функциональная регургитация | Створки обычно структурно сохранны, но смещены в сторону желудочка | Хорды натянуты вследствие смещения папиллярных мышц | Систолическое натяжение створок на фоне регионарного или глобального ремоделирования левого желудочка |
| Предсердная функциональная регургитация | Структурно сохранные створки с недостаточной коаптацией | Первичного дегенеративного поражения хорд нет | Дилатация левого предсердия и митрального кольца, часто при фибрилляции предсердий |
При эхокардиографии необходимо последовательно оценивать толщину и избыточность створок, состояние хорд, наличие пролапса или молотящего сегмента, размеры митрального кольца и механизм регургитации. Сам пролапс определяется систолическим смещением створки более чем на 2 мм за плоскость митрального кольца в корректной продольной проекции, однако он может иметь различные причины и не заменяет морфологической оценки клапана. Выраженное миксоматозное поражение повышает вероятность прогрессирования митральной регургитации, разрыва хорд и развития инфекционного эндокардита. Тактика наблюдения или хирургической коррекции определяется прежде всего тяжестью регургитации, состоянием левого желудочка, симптомами и анатомической возможностью реконструкции клапана.