2) увеличение выходного тракта правого желудочка
3) уменьшение диаметра восходящего отдела аорты
4) уменьшение диастолического размера левого желудочка
При атрезии легочной артерии с интактной межжелудочковой перегородкой отсутствует нормальное сообщение между правым желудочком и легочным стволом. Обычно выявляется атрезия клапана легочной артерии с мембранозным или мышечным закрытием выходного тракта правого желудочка; при этом створки клапана не формируют эффективного отверстия, а антеградный ток крови из правого желудочка в легочную артерию не определяется. Поэтому правильным является признак отсутствия или резко выраженной облитерации выходного тракта правого желудочка.
Недостаточное поступление крови в правый желудочек внутриутробно приводит к его гипоплазии, уменьшению размеров трикуспидального клапана и формированию различных вариантов коронарных синусоидов. Легочный кровоток после рождения становится зависимым от открытого артериального протока, поэтому на эхокардиографии дополнительно оценивают размеры легочных артерий, степень гипоплазии правого желудочка, наличие обратного тока через трикуспидальный клапан и возможную зависимость коронарного кровоснабжения от высокого давления в правом желудочке.
| Признак | Атрезия легочной артерии с интактной МЖП | Критический стеноз легочной артерии | Атрезия легочной артерии с ДМЖП |
|---|---|---|---|
| Сообщение правого желудочка с легочным стволом | Отсутствует; выходной тракт может быть атретичным или резко гипоплазированным | Сохранено, но значительно сужено | Может отсутствовать на уровне клапана или инфундибулярного отдела |
| Межжелудочковая перегородка | Интактна | Обычно интактна | Имеется дефект межжелудочковой перегородки |
| Антеградный поток через клапан легочной артерии | Не определяется | Сохраняется, ускорен; возможен выраженный градиент давления | Обычно отсутствует или резко ограничен |
| Правый желудочек | Часто гипоплазирован; возможны трикуспидальная гипоплазия и коронарные синусоиды | Размеры вариабельны, выраженная гипоплазия менее типична | Нередко сформирован лучше, чем при интактной перегородке |
| Основной источник легочного кровотока | Артериальный проток; требуется поддержание его проходимости | Собственный антеградный кровоток сохранен | Артериальный проток и/или коллатеральные артерии |
| Ключевой дифференциальный признак | Атрезия клапана или выходного тракта при отсутствии ДМЖП | Сужение с сохраненным просветом и потоком через клапан | Атрезия в сочетании с ДМЖП и возможными аортолегочными коллатералями |
Двухмерная эхокардиография позволяет непосредственно установить отсутствие просвета и непрерывности выходного тракта правого желудочка с легочным стволом, а допплеровское исследование подтверждает отсутствие антеградного кровотока. Принципиально важно отличать это состояние от критического стеноза, при котором сообщение сохраняется, и от атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки. Оценка размеров правого желудочка и коронарной анатомии определяет возможность бивентрикулярной коррекции и выбор хирургической тактики.