2) сужении отверстия трикуспидального клапана
3) дилатации правого желудочка
4) уменьшении диаметра легочной артерии
Атрезия трикуспидального клапана — врождённый порок сердца, при котором отсутствует сформированное атриовентрикулярное отверстие между правым предсердием и правым желудочком; клапанные створки могут быть полностью не сформированы либо представлены рудиментарной мембраной или мышечной тканью. При эхокардиографии определяются отсутствие нормальных структур и движения створок, невозможность прямого тока крови из правого предсердия в правый желудочек по цветному допплеровскому картированию и малый, гипоплазированный правый желудочек.
Из-за отсутствия сообщения между правыми отделами сердца венозная кровь вынужденно проходит через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие. Поступление крови в лёгочную артерию возможно только через дефект межжелудочковой перегородки и правый желудочек либо через открытый артериальный проток; поэтому выраженность лёгочного кровотока зависит от сопутствующей анатомии. Сужение трикуспидального отверстия означает стеноз, а не атрезию, тогда как дилатация правого желудочка для типичной атрезии нехарактерна.
| Состояние | Основные эхокардиографические признаки | Гемодинамическая особенность |
|---|---|---|
| Атрезия трикуспидального клапана | Отсутствие проходимого трикуспидального отверстия и нормальных створок; нет прямого диастолического потока из правого предсердия в правый желудочек; гипоплазия правого желудочка | Обязательное межпредсердное сообщение; лёгочный кровоток зависит от дефекта межжелудочковой перегородки, стеноза лёгочной артерии и артериального протока |
| Стеноз трикуспидального клапана | Клапан сформирован, но отверстие уменьшено; ускорение диастолического транс-трикуспидального потока, градиент давления, утолщение или ограничение подвижности створок | Затруднение наполнения правого желудочка при сохранённом сообщении между правым предсердием и правым желудочком |
| Аномалия Эбштейна | Апикальное смещение септальной и задней створок трикуспидального клапана, атриализация части правого желудочка, обычно выраженная трикуспидальная регургитация | Правый желудочек не атрезирован; преобладает объёмная перегрузка правых отделов |
| Атрезия клапана лёгочной артерии при интактной межжелудочковой перегородке | Трикуспидальный клапан присутствует; отсутствует проходимость лёгочного клапана и antegrade-поток в лёгочную артерию, правый желудочек может быть гипоплазирован | Лёгочный кровоток преимущественно протокозависимый; механизм обструкции расположен на уровне выхода из правого желудочка |
| Критический стеноз клапана лёгочной артерии | Сформированный, но резко суженный клапан, куполообразная деформация створок, высокий трансклапанный градиент и ускоренный поток | Сохраняется сообщение правое предсердие — правый желудочек; имеется перегрузка правого желудочка давлением |
| Изолированный дефект межпредсердной перегородки | Трикуспидальный клапан и его отверстие сохранены, определяется поток через дефект между предсердиями | Сообщение между предсердиями не является следствием атрезии и обычно сопровождается объёмной перегрузкой правых отделов |
При подтверждении атрезии оценивают размер и функцию правого желудочка, наличие дефекта межжелудочковой перегородки, состояние лёгочного клапана и проходимость артериального протока. У новорождённых с ограниченным лёгочным кровотоком может потребоваться введение простагландина E1 для поддержания открытого артериального протока. Дальнейшая тактика определяется анатомией порока и обычно включает этапную паллиативную коррекцию по принципу единственного желудочка. Ранняя эхокардиографическая диагностика необходима для оценки тяжести гипоксемии и выбора неотложной тактики.