2) смещением миндалин мозжечка в спинномозговой канал через большое затылочное отверстие
3) миграцией части мозжечка и ствола мозга за пределы краниовертебрального перехода через spina bifida
4) гипоплазией или же аплазией мозжечка, без смещения миндаликов мозжечка (+)
Аномалия Дэнди—Уокера — врождённый порок развития задней черепной ямки, в основе которого лежит гипоплазия или агенезия преимущественно червя мозжечка, чаще его нижних отделов, с кистозным расширением IV желудочка. Это сопровождается увеличением задней черепной ямки, высоким расположением намета мозжечка и прямого синуса, а также нередко развитием окклюзионной гидроцефалии. Поэтому отмеченный вариант является правильным; анатомически точнее говорить о гипоплазии или аплазии червя мозжечка, а не всего мозжечка.
Принципиально важно отсутствие каудального смещения миндаликов мозжечка через большое затылочное отверстие. Такое смещение характерно прежде всего для мальформации Киари, тогда как при аномалии Дэнди—Уокера патологические изменения локализуются в задней черепной ямке и связаны с нарушением формирования червя и ликворных пространств. Диагноз подтверждают по МРТ головного мозга: выявляют дефект червя, сообщающееся с IV желудочком кистозное образование, увеличение задней черепной ямки и возможную вентрикуломегалию.
| Состояние | Основной признак на МРТ | Изменения задней черепной ямки и IV желудочка | Положение миндаликов |
|---|---|---|---|
| Мальформация Дэнди—Уокера | Гипоплазия или агенезия червя мозжечка | Кистозное расширение IV желудочка, увеличенная задняя черепная ямка, высокое расположение намета | Каудального пролабирования через большое затылочное отверстие обычно нет |
| Мальформация Киари I | Опущение миндаликов мозжечка более чем на 5 мм ниже большого затылочного отверстия | Задняя черепная ямка обычно не увеличена; возможна сирингомиелия | Выраженное каудальное смещение миндаликов |
| Мальформация Киари II | Сочетание деформации мозжечка, ствола мозга и черепных нервов | Малая задняя черепная ямка, часто сопровождается миеломенингоцеле и гидроцефалией | Смещение мозжечка и ствола мозга вниз |
| Мегацистерна magna | Увеличение ретроцеребеллярного ликворного пространства | Червь и IV желудочек сформированы нормально, задняя черепная ямка не деформирована | Смещения миндаликов нет |
| Киста кармана Блейка | Кистозное выпячивание в области IV желудочка при сохранном или минимально изменённом черве | Возможна вентрикуломегалия, выраженного увеличения задней черепной ямки обычно нет | Как правило, без истинной эктопии миндаликов |
| Изолированная гипоплазия червя | Недоразвитие червя без типичного кистозного расширения IV желудочка | Размер задней черепной ямки обычно нормальный | Каудального смещения миндаликов нет |
Клинические проявления определяются тяжестью порока и наличием гидроцефалии: возможны увеличение окружности головы, рвота, застойные диски зрительных нервов, атаксия, задержка психомоторного развития и судороги. При бессимптомном течении требуется динамическое наблюдение с нейровизуализацией. При ликвородинамических нарушениях применяют хирургическую коррекцию, чаще эндоскопическое или шунтирующее лечение гидроцефалии; тактика определяется анатомией порока и состоянием пациента.