2) 2-камерное
3) 3-камерное (+)
4) 5-камерное
При едином желудочке классическое строение сердца соответствует трёхкамерному: имеются два предсердия и один функционально доминирующий желудочек. Второй желудочек отсутствует, резко гипоплазирован или представлен рудиментарной камерой, поэтому полноценного разделения системного и лёгочного кровотока не формируется. Именно это обосновывает выбор варианта 3-камерное .
В зависимости от анатомического варианта оба предсердия могут сообщаться с общей желудочковой камерой через общий атриовентрикулярный клапан либо оба атриовентрикулярных отверстия могут преимущественно открываться в один желудочек. В результате происходит значительное смешение венозной и артериальной крови, что проявляется цианозом, снижением сатурации и различной степенью сердечной недостаточности. Выраженность гипоксемии зависит также от соотношения лёгочного и системного кровотока и наличия обструкции путей выброса.
При эхокардиографии оценивают морфологию доминирующего желудочка, размеры рудиментарной камеры, тип атриовентрикулярного соединения, состояние межпредсердной и межжелудочковой перегородок, положение магистральных сосудов и направление потоков по допплерографии. Термин единый желудочек обозначает прежде всего функциональную одножелудочковую физиологию; у отдельных пациентов могут сохраняться анатомические остатки второго желудочка, однако эффективная насосная камера остаётся одной.
| Состояние или признак | Анатомическая характеристика | Функциональное значение | Ключевой диагностический ориентир |
|---|---|---|---|
| Нормальное четырёхкамерное сердце | Два предсердия и два желудочка, разделённые перегородками | Раздельные лёгочный и системный круги кровообращения | Отсутствие значимого смешения крови на уровне желудочков |
| Единый желудочек | Два предсердия и один доминирующий желудочек; второй желудочек отсутствует или гипоплазирован | Смешение системного и лёгочного венозного возврата | Одна эффективная желудочковая полость при эхокардиографии |
| Двойное впадение атриовентрикулярных клапанов в левый желудочек | Оба предсердия сообщаются преимущественно с морфологическим левым желудочком; правый желудочек рудиментарен | Одножелудочковая гемодинамика с возможным дисбалансом потоков | Оба атриовентрикулярных соединения направлены в доминирующий желудочек |
| Атрезия трёхстворчатого клапана | Сообщение правого предсердия с правым желудочком отсутствует; правый желудочек гипоплазирован | Кровь поступает из правого предсердия через межпредсердное сообщение в левый желудочек | Отсутствие кровотока через трёхстворчатый клапан, малый правый желудочек |
| Несбалансированный атриовентрикулярный септальный дефект | Общий атриовентрикулярный клапан открывается преимущественно в один желудочек | Второй желудочек не получает достаточного объёма крови и остаётся гипоплазированным | Асимметрия размеров желудочков и преимущественное направление общего клапанного отверстия |
| Клинические проявления | Цианоз, тахипноэ, недостаточная прибавка массы тела, признаки сердечной недостаточности | Следствие гипоксемии, перегрузки единственного желудочка и нарушения лёгочного кровотока | Снижение сатурации в сочетании с данными эхокардиографии |
| Принцип хирургической коррекции | Переход к поэтапной одножелудочковой циркуляции | Разделение венозного и артериального потоков без восстановления двухжелудочковой анатомии | Этапы могут включать операцию Норвуда, двунаправленный анастомоз Гленна и операцию Фонтена |
Трёхкамерность в данном контексте отражает классическое анатомическое представление о двух предсердиях и одной эффективной желудочковой камере. Решающее значение для диагностики имеет не только подсчёт камер, но и определение характера атриовентрикулярных соединений и степени гипоплазии второго желудочка. Тактика лечения направлена на оптимизацию лёгочного кровотока и последующее формирование физиологии Фонтена. Прогноз определяется морфологией порока, функцией доминирующего желудочка, состоянием атриовентрикулярного клапана и лёгочных сосудов.