2) лейкемоидных реакциях
3) энзимопатиях
4) миелофиброзе (+)
Дакроциты — это эритроциты грушевидной или каплевидной формы с заострённым концом. Наиболее характерны они для миелофиброза, при котором вследствие клональной пролиферации и атипии мегакариоцитов развивается прогрессирующее замещение кроветворной ткани ретикулиновыми и коллагеновыми волокнами. Прохождение эритроидных клеток через структурно изменённый, фиброзированный костный мозг приводит к их механической деформации.
По мере прогрессирования заболевания кроветворение перемещается во внекостномозговые органы, прежде всего в селезёнку и печень. Поэтому дакроцитоз обычно сочетается с лейкоэритробластной картиной периферической крови: появляются ядросодержащие эритроциты, незрелые гранулоциты, выраженная анизоцитозо-пойкилоцитоз и гигантские тромбоциты. Важными клиническими признаками миелофиброза являются спленомегалия, анемический синдром и симптомы, связанные с гиперметаболизмом и внекостномозговым кроветворением.
Дакроциты не являются абсолютно специфичными для миелофиброза и могут встречаться при миелофтизических состояниях, инфильтрации костного мозга опухолью, некоторых формах талассемии и тяжёлых дисплазиях. Однако именно при миелофиброзе их сочетание с лейкоэритробластозом и спленомегалией имеет наибольшее диагностическое значение. Подтверждение диагноза основывается на трепанобиопсии костного мозга с оценкой степени фиброза, морфологии мегакариоцитов и выявлении клоновых мутаций JAK2, CALR или MPL.
| Состояние | Механизм появления дакроцитов | Типичные сопутствующие признаки | Диагностическое значение |
|---|---|---|---|
| Первичный миелофиброз | Фиброз и деформация архитектоники костного мозга; механическое изменение формы эритроцитов | Лейкоэритробластоз, выраженная спленомегалия, анизоцитозо-пойкилоцитоз | Характерный признак, особенно при сочетании с фиброзом по данным трепанобиопсии |
| Вторичный миелофиброз | Фиброз как осложнение истинной полицитемии, эссенциальной тромбоцитемии или другого миелопролиферативного неоплазирования | Предшествующий анамнез миелопролиферативного заболевания, изменение числа клеток крови | Указывает на постполицитемическую или посттромбоцитемическую фазу |
| Миелофтиз | Замещение костномозговой ткани опухолью, гранулёмами или выраженным склерозом | Лейкоэритробластоз, цитопении, боли в костях, признаки основного заболевания | Требует исключения инфильтрации костного мозга; дакроциты неспецифичны |
| Талассемия и тяжёлые гемоглобинопатии | Неэффективный эритропоэз, выраженная деформация эритроцитов и гиперспленизм | Мишеневидные клетки, микроцитоз, гемолиз, перегрузка железом | Дакроциты имеют вспомогательное, а не определяющее значение |
| Панцитопения | Снижение клеточности или угнетение кроветворения само по себе не формирует специфическую каплевидную форму | Одновременное уменьшение эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов | Дакроциты не являются общим критерием панцитопении; их наличие требует поиска структурного поражения костного мозга |
| Лейкемоидная реакция | Реактивный, а не клональный лейкоцитоз при инфекции, воспалении или интоксикации | Нейтрофильный сдвиг влево, токсическая зернистость, отсутствие типичного фиброза | Дакроцитоз не характерен и не используется для подтверждения реакции |
Обнаружение дакроцитов в мазке периферической крови должно рассматриваться как сигнал к оценке состояния костномозгового кроветворения, а не как самостоятельный диагноз. Наиболее информативно их стойкое присутствие в сочетании с незрелыми миелоидными и эритроидными формами, анемией и увеличением селезёнки. Для разграничения первичного миелофиброза и вторичных миелофибротических или инфильтративных процессов необходимы исследование костного мозга, молекулярно-генетическое тестирование и клинико-гематологическая корреляция.