2) ревматизм
3) инфекционный эндокардит
4) тромбоэмболия
Стеноз клапана лёгочной артерии в подавляющем большинстве случаев имеет врождённое происхождение и обусловлен нарушением формирования клапанного аппарата. Наиболее типичен клапан с частично сращёнными комиссурами, который во время систолы приобретает куполообразную форму; реже встречается диспластический вариант с утолщёнными, малоподвижными створками. Препятствие выбросу крови из правого желудочка создаёт систолический градиент давления между ним и лёгочной артерией, приводя к концентрической гипертрофии правого желудочка.
Основным методом функциональной диагностики является эхокардиография с цветовым и непрерывноволновым допплеровским исследованием. Определяются ускоренный турбулентный поток через клапан, постстенотическое расширение ствола лёгочной артерии и повышение расчётного трансклапанного градиента давления. Ревматическое поражение клапана лёгочной артерии исключительно редко и обычно сочетается с пороками других клапанов; инфекционный эндокардит чаще вызывает деструкцию створок и регургитацию, а тромбоэмболия нарушает кровоток в ветвях лёгочной артерии, не формируя истинного клапанного стеноза.
| Вариант поражения | Механизм | Основные диагностические признаки |
|---|---|---|
| Врождённый клапанный стеноз | Сращение комиссур или дисплазия створок | Куполообразное выбухание клапана, ускорение потока, повышенный трансклапанный градиент |
| Подклапанный стеноз | Мышечное или фиброзное сужение выходного тракта правого желудочка | Зона ускорения потока расположена проксимальнее клапана; створки могут быть неизменёнными |
| Надклапанный стеноз | Локальное или диффузное сужение ствола либо ветвей лёгочной артерии | Нормальная подвижность клапана, ускорение потока дистальнее клапанного кольца |
| Ревматическое поражение | Хроническое воспаление с фиброзом и деформацией створок | Крайне редкая локализация; обычно имеются сочетанные митральные или аортальные пороки |
| Инфекционный эндокардит | Инфекционная деструкция клапанных структур | Вегетации, преимущественно клапанная недостаточность, лихорадка и признаки бактериемии |
| Тромбоэмболия лёгочной артерии | Окклюзия тромбом ветвей лёгочного сосудистого русла | Острая перегрузка правых отделов сердца без фиксированного ускорения потока на клапане |
| Степень клапанного стеноза | Оценивается по максимальной скорости и пиковому градиенту | Лёгкий: менее 3 м/с и менее 36 мм рт. ст.; умеренный: 3–4 м/с и 36–64 мм рт. ст.; тяжёлый: более 4 м/с и более 64 мм рт. ст. |
Клиническая выраженность порока определяется степенью обструкции и компенсаторными возможностями правого желудочка. При значительном стенозе возможны одышка при нагрузке, синкопальные состояния, правожелудочковая недостаточность и систолический шум изгнания во втором межреберье слева. При тяжёлом клапанном стенозе предпочтительным методом коррекции обычно является баллонная вальвулопластика, особенно при комиссуральном сращении и сохранённой подвижности створок. Диспластический клапан может хуже поддаваться катетерной дилатации и чаще требует хирургической коррекции.